Lehti 34: Katsausartikkeli 34/2017 vsk 72 s. 1776 - 1781

Lasten vaikean synnynnäisen immuunivajeen hoito kantasolusiirron avulla

Primaariset immuunivajeet ovat harvinaisia, yhden geenin aiheuttamia synnynnäisiä sairauksia. Ne altistavat vaikeille infektioille, tulehduksellisille sairauksille, elinvaurioille ja kasvaimille.

Allogeeninen kantasolusiirto on onnistuessaan parantava hoito vaikeimpiin immuunivajeisiin. Siirto kannattaa tehdä mahdollisimman varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä.

Kevennetyt esihoidot ovat osoittautuneet immuunivajepotilailla täysimittaisia, myeloablatiivisia esihoitoja paremmiksi.

Siirron jälkeen ongelmia ovat hylkiminen ja käänteishyljintä. Ennen siirtoa tulleet elinvauriot voivat edetä.

Suomi on harvoja Euroopan maita, joissa vaikeaa kombinoitua immuunivajetta ei seulota vastasyntyneiltä. Seulonta varhaistaisi solusiirtoja.

Samppa RyhänenPasi HuttunenKaarina HeiskanenMikko SeppänenLeena KainulainenTerhi TapiainenTarja Heiskanen-KosmaMerja HelminenKim VettenrantaMervi Taskinen

Maassamme arvioidaan olevan liki 500 primaarista immuunivajetta (PID) sairastavaa potilasta, joista suurimmalla osalla on vasta-ainepuutos (Mikko Seppänen, henkilökohtainen tiedonanto). Luku tarkentunee, kun kattava rekisteröinti aloitetaan, mikä tapahtuu toivon mukaan lähivuosina. Väkilukuun…

Lääkäriliitto Fimnet Lääkärilehti Potilaanlaakarilehti Lääkäripäivät Lääkärikompassi Erikoisalani Lääkärilehden työpaikat