1. Lääkärilehti
  2. Ajassa
  3. Otsalohkodementia – neurologian ja psykiatrian rajapinnalla
Tiede­pääkirjoitus 1-2/2018 vsk 73 s. 9

Otsalohkodementia – neurologian ja psykiatrian rajapinnalla

Kuvituskuva 2

Anne M. Remes

dekaani, lääketieteellinen tiedekunta, Oulun yliopisto,

professori, neurotieteen tutkimusyksikkö, Oulun yliopisto sekä Medical Research Center Oulu, OYS

Kuvituskuva 1

Eino Solje

LT, tutkija, Itä-Suomen yliopisto, lääketieteen laitos, kliininen lääketiede, neurologia

erikoistuva lääkäri,

KYS Neurokeskus

   

Vuoteen 1961 saakka psykiatriset ja neurologiset sairaudet hoidettiin hermo- ja mielitautiopin erikoisalalla. Tämän jälkeen neurologia ja psykiatria ovat eriytyneet huolimatta siitä, että molempien erikoisalojen taudit liittyvät kiistatta aivotoiminnan häiriöihin. Neurologian ja psykiatrian rajapinta on myös dynaaminen: tätä kuvastaa esimerkiksi dementian siirtyminen osaksi neurologisten sairauksien kirjoa, kun taudin biologiset prosessit tunnistettiin.

Nykyään neurologia ja psykiatria ovat tieteelliseltä kieleltään, metodologialtaan ja terminologialtaan kaksi hyvin erilaista alaa. Tämä on murheellista, sillä psykiatriset sairaudet ovat mitä suurimmissa määrin aivosairauksia, kuten skitsofreniatutkimus (11 Owen MJ, Sawa A, Mortensen PB. Schizophrenia. Lancet 2016;388:86–97.) on osoittanut. Toisaalta useissa neurologisissa sairauksissa on selvästi psykiatrisia ilmentymiä, esimerkiksi Alzheimerin taudissa, Parkinsonin taudissa ja epilepsiassa.

Molempien erikoisalojen taudit liittyvät kiistatta aivotoiminnan häiriöihin.

Otsalohkodementia on yksi selvimmin neurologian ja psykiatrian rajapintaan kuuluvista sairauksista: valtaosa sen oireista on psykiatrisia (persoonan ja käytöksen muutokset, psykoottisuus sekä mielialahäiriöt), hoito perustuu pitkälti psykiatrian menetelmiin, mutta tauti on eittämättä degeneratiivinen neurologinen sairaus (Remes ym., s. 37–41) (22 Remes AM, Haanpää RM, Suhonen N-M, Junttila A, Solje E. Otsalohkodementia – salakavala muistisairaus. Suom Lääkäril 2018;73:37–41.). Tauti alkaa usein myöhäisessä työiässä, ja se on työikäisten toiseksi yleisin muistisairaus. Valtaosa perinnöllisistä tautitapauksista selittyy C9ORF72-toistojaksomonistumalla (33 Renton AE, Majounie E, Waite A ym. A hexanucleotide repeat expansion in C9ORF72 is the cause of chromosome 9p21-linked ALS-FTD. Neuron 2011;72:257–68.,44 DeJesus-Hernandez M, Mackenzie IR, Boeve BF ym. Expanded GGGGCC hexanucleotide repeat in noncoding region of C9ORF72 causes chromosome 9p-linked FTD and ALS. Neuron 2011;72:245–56.).

Lue myös

Otsalohkodementian oirekuvalle ovat ominaisia psykiatriset piirteet, ja useimmiten potilaan ensimmäiset diagnostiset selvittelyt tapahtuvat psykiatrian alalla. Omassa tutkimuksessamme C9ORF72-monistumaa kantavista potilaista noin 60 %:lla todettiin psykiatrisia oireita, keskimäärin viisi vuotta ennen otsalohkodementian diagnoosia. Valtaosa oireista oli psykoottisia, mutta myös mielialahäiriöiksi tulkittuja oireita havaittiin (55 Solje E, Aaltokallio H, Koivumaa-Honkanen H ym. The phenotype of the C9ORF72 expansion carriers according to revised criteria for bvFTD. PloS One 2015;10:e0131817.). Otsalohkodementian ydinoireet, kuten apatia, sisäänpäinkääntyneisyys, sympatian tai empatian kokemisen menettäminen, sosiaalisesti epäsopiva käytös, käytöstapojen menettäminen, ritualistinen käytös tai lisääntynyt alkoholin ja tupakan käyttö (66 Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D ym. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2011;134:2456–77.), voidaan herkästi tulkita psykiatriseen sairauteen liittyviksi. Koska otsalohkodementian oirekuvassa on laajaa vaihtelua eikä taudille spesifisiä biomerkkiaineita tunneta, taudin tunnistaminen ja diagnostiikka ovat haasteellisia. Vastaavia neurologian ja psykiatrian saumatonta yhteistyötä vaativia sairauksia ovat esimerkiksi tietyt rajatuin psykoosioirein ilmenevät autoimmuunienkefaliitit.

Nopeimman, kustannusvaikuttavimman ja inhimillisesti kestävimmän diagnosointi- ja hoitopolun järjestämiseksi otsalohkodementiaa sairastaville tarvitaan sekä neurologiaa että psykiatriaa hyödyntävää monialaista lähestymistapaa. Lisäksi kaikkien näiden potilaiden hoitoon ja diagnostiikkaan osallistuvien koulutus on välttämätöntä. Erikoisalojen yhteistyötä kaivataan ylipäätään niin neurologisiksi kuin psykiatrisiksi luokiteltujen aivosairauksien diagnostiikassa ja hoidossa. Myös menestyksekäs tieteellinen tutkimus tarvitsee näiden kahden tieteenalan rajan ylittävää kumppanuutta. Kuka tietää, ehkä tulevaisuudessa on taas yksi yhteinen aivosairauksien erikoisala.

Kirjoittajat
Eino Solje
LT, tutkija, Itä-Suomen yliopisto, lääketieteen laitos, kliininen lääketiede, neurologia
erikoistuva lääkäri,
KYS Neurokeskus
Anne M. Remes
dekaani, lääketieteellinen tiedekunta, Oulun yliopisto,
professori, neurotieteen tutkimusyksikkö, Oulun yliopisto sekä Medical Research Center Oulu, OYS
Sidonnaisuudet

Ei sidonnaisuuksia.

Kirjallisuutta
1
Owen MJ, Sawa A, Mortensen PB. Schizophrenia. Lancet 2016;388:86–97.
2
Remes AM, Haanpää RM, Suhonen N-M, Junttila A, Solje E. Otsalohkodementia – salakavala muistisairaus. Suom Lääkäril 2018;73:37–41.
3
Renton AE, Majounie E, Waite A ym. A hexanucleotide repeat expansion in C9ORF72 is the cause of chromosome 9p21-linked ALS-FTD. Neuron 2011;72:257–68.
4
DeJesus-Hernandez M, Mackenzie IR, Boeve BF ym. Expanded GGGGCC hexanucleotide repeat in noncoding region of C9ORF72 causes chromosome 9p-linked FTD and ALS. Neuron 2011;72:245–56.
5
Solje E, Aaltokallio H, Koivumaa-Honkanen H ym. The phenotype of the C9ORF72 expansion carriers according to revised criteria for bvFTD. PloS One 2015;10:e0131817.
6
Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D ym. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2011;134:2456–77.

Etusivulla juuri nyt

Tieteessä
Oksikodoni sopii synnytyskivun lievitykseen

Avautumisvaiheen alkuvaiheessa ihonalaisesti annettu oksikodoni lievitti supistusten aikaisia kipuja tehokkaasti.

Ajassa
Työhyvinvointi jopa parani

Krooninen väsymys väheni koronakeväänä, raportoi Työterveyslaitos.

Blogi
Elokuu – paluu pienempiin bootseihin

Tuhkimon taika haihtuu ja palataan takaisin omaan arkeen, kirjoittaa Terhi Savolainen.

Kommentti
Uusi normaali: lapset kärkeen

On aika herätellä keskustelua yhteiskunnan tärkeysjärjestyksestä, kirjoittaa Silja Kosola.

Ajassa
Poikkeusaika ei vähentänyt päivystysleikkauksia

Päivystyskirurgian saatavuus on turvattava myös poikkeusaikoina, osoittaa TAYS:n johtama tutkimus koronakeväältä.

Ajassa
Suomessa aletaan tutkia koronavirusepidemian vaikutusta syöpäpotilaisiin

Tutkimuksessa selvitetään, miten koronavirustartunta vaikuttaa syöpien diagnosointiin, syöpähoitojen aloittamiseen, annettuihin syöpähoitoihin, niiden haittavaikutuksiin sekä potilaiden elämänlaatuun ja elinaikaan.