Maailmanlaajuisesti yli 480 miljoonaa ihmistä (noin 6 % maailman väestöstä) kärsii kuntoutusta vaativasta kuulonalenemasta. Määrän arvioidaan kasvavan vuoteen 2050 mennessä yli 900 miljoonaan (1).

Sensorineuraalinen kuulonalenema on yli 70-vuotiaiden yleisimpiä pitkäaikaissairauksia (2). Hoitamattomana tämän tiedetään kasvattavan kognitiivisten, psyykkisten ja sosiaalisten ongelmien riskiä ja hankaloittavan merkittävästi omatoimista arjessa selviytymistä.

Suomen väestö kuuluu maailman vanhimpiin, minkä vuoksi ikäkuulo yleistyy ja muodostaa tulevina vuosina suuren kansanterveydellisen ja -taloudellisen haasteen (3).

Tuoreen, muistisairauksien ehkäisyä käsittelevän Lancet-komission raportin mukaan kuulonalenema on mahdollisesti yksi ehkäistävissä olevista muistisairauksien riskitekijöistä (4). Asia on kuitenkin jäänyt huomioimatta muun muassa Käypä hoito -suosituksissa. Muistisairauksille ei ole parantavaa hoitoa, joten tärkeintä on kaikkien ehkäisykeinojen tuominen käytäntöön.

Tämän katsauksen tavoitteena on laajentaa käsitystä kuulonalenemasta vain sisäkorvaan rajoittuvana ongelmana ja tarkastella tätä osana neurodegeneratiivista kokonaisuutta.

Kuulonalenema muistisairauksien riskitekijänä

Epidemiologiset tutkimukset ovat yhdenmukaisesti osoittaneet kuulonaleneman yhteyden muistisairauksien riskiin (5,6,7,8,9,10,11) (taulukko 1).

Lancet-komissio tunnisti 12 mahdollisesti muunnettavissa olevaa dementian riskitekijää. Näistä kuulonalenemaa pidettiin yhtenä merkittävimpänä erityisesti keski-ikäisillä (liitekuvio 1). Kuvion prosentit kuvaavat painotettuja PAF (population attributable fraction) -arvoja, joiden yhteenlaskettu osuus voisi teoreettisesti estää tai myöhentää noin 40 % muistisairauksien ilmaantuvuudesta.

Vaikka kuulonaleneman ja kognition välisen yhteyden kausaliteettia ei ole vielä pystytty todistamaan, komissio suosittaa kuulolaitteiden käyttöä kognitiivisen heikkenemisen hidastamiseen ja ehkäisemiseen.

Perifeerinen kuulo

Sensorineuraalisen kuulonaleneman taustalla on tyypillisesti yhdistelmä sisäkorvan karvasolujen ja niiden synapsien tuhoutumista. Tämä voi lopulta johtaa kuulohermon ganglioiden surkastumiseen. Karvasolujen vaurio heikentää sisäkorvan herkkyyttä hiljaisille äänille, joita voidaan mitata perinteisellä äänesaudiometrialla ja jonka tuloksena saadaan ns. kuulokäyrä.

Äänesaudiometria on spesifinen sisäkorvan toiminnan eli perifeerisen kuulon mittari. Se korreloi huonosti vaivan merkittävään haittaan, puheen tunnistuksen vaikeuteen arkipäivän tilanteissa (hälyssä) (12). Sensorineuraaliseen kuulonalenemaan liittyy lisäksi aina myös äänten vääristymistä (suprathreshold distortion). Vaikka äänten akustinen vahvistus kuulokojeilla parantaa hiljaisten äänten havaitsemista, se voi myös lisätä äänten vääristymistä ja siten heikentää puheentunnistusta hälyssä entisestään.

Äänesaudiometriassa jäävät vääristymän aiheuttamat vaikutukset kuuloon kokonaan huomioimatta (12,13). Tarkempi arvio funktionaalisesta kuulosta edellyttää puheentunnistuksen mittaamista ns. hälypuhetestillä, jonka tulokseen vaikuttavat sekä sentraalinen äänten prosessointi että kognitio (12).     

Sentraalinen äänten prosessointi

Äänien ja puheen tunnistaminen arjen kuuntelutilanteissa on vaativa ja aktiivinen kognitiivinen prosessi (13). Kuuloterveen kuulojärjestelmä pystyy vaivatta erottamaan ja tunnistamaan puheen, jonka äänenpainotaso on huomattavasti pienempi kuin taustamelun taso.

Terve kuulojärjestelmä pystyy poimimaan äänispektristä heikotkin signaalit (puhe) ja vaimentamaan siitä ei-merkitykselliset osiot (häly). Äänten spektristen ja ajallisten vihjeiden perusteella (ns. auditory scene analysis) muodostuvat kuulo-objektit, joita verrataan opittujen representaatioiden kanssa (14).

Puheentunnistus arkitilanteissa (hälyssä) vaatii siis aktiivista sentraalista prosessointia, joka on riippuvainen työmuistista, tiedonkäsittelyn nopeudesta, kielitaidosta ja muusta sensorisesta informaatiosta, kuten näöstä (13,15). Kuuloaistimuksen automaattisen käsittelyn ja muun kognitiivisen prosessoinnin erottaminen toisistaan on haastavaa. Ei vielä tiedetä, ovatko ongelmat kuuloinformaation sentraalisessa käsittelyssä itsenäinen kuulonalenemasta johtuva prosessi vai onko kyseessä varhainen viite kognitiivisten toimintojen heikkenemisestä (13).

Kuulonaleneman ja dementian syy-yhteyttä selittävät teoriat ovat kuvattu seikkaperäisesti aikaisemmissa tutkimuksissa (15,16) ja myös Lääkärilehdessä (17).

Sensorinen deprivaatio

Eniten näyttöä on siitä, että kuulonaleneman aiheuttama pitkittynyt sensorinen deprivaatio johtaa pysyviin rakenteellisiin muutoksiin sekä aivoissa että aivofunktiossa. Puheentunnistuksen vaikeus voi pitkittyessä johtaa aivokuoren toimintojen organisoitumiseen uudelleen sekä muutoksiin aivokuoren tilavuudessa (18) erityisesti ohimolohkon alueella (19,20) sekä vähentyneeseen harmaan aineen tiheyteen ohimolohkossa, otsalohkossa ja hippokampuksessa (19). Huomioitavaa on, että aivojen kortikaalinen uudelleenorganisoituminen käynnistyy todennäköisesti jo kuulonaleneman varhaisessa vaiheessa (21).

Kognitiivinen kuormitus

Hyvissä kuunteluolosuhteissa normaalikuuloisen äänenaistimuksen käsittely on aivojen tasolla lähes automaattista ja vain vähän kognitiivisia resursseja kuluttavaa (22). Kuuloviassa automaattiset puheentunnistusmekanismit eivät enää toimi, ja niiden tueksi joudutaan käyttämään muita kognitiivisia resursseja (18). Lisääntynyt kuulemisen kuormittavuus vie siten resursseja muilta ylemmän tason kognitiivisilta toiminnoilta (työmuisti, prosessointi, tarkkaavaisuus) lisäten näin kognitiivista kuormaa (18,23). Aivot pyrkivät kompensoimaan kuulonalenemasta johtuvaa alentunutta puheentunnistusta lisäämällä kognitiivista prosessointia.

Funktionaaliset kuvantamistutkimukset ovat osoittaneet, että kuulonalenemassa kuuloaivokuoren ulkopuolisia alueita rekrytoidaan laaja-alaisesti puheentunnistuksen tueksi tilanteissa, joissa normaalikuuloisilla aktivaatio rajoittuu ohimolohkon kuuloalueelle (24). Tehokkaalla kuulonkuntoutuksella, eli parantamalla huonokuuloisen puheentunnistusta, voidaan vähentää kuulemiseen liittyvää kognitiivista kuormitusta, jolloin myös kuuloaivokuoren ulkopuolisten aivoalueiden rekrytointi vähenee (23,24).

Yhteinen patologia

On myös mahdollista, että kuulonaleneman ja kognition välinen yhteys johtuu osin yhteisistä ikääntymiseen ja tautien riskeihin liittyvistä tekijöistä (15,16,17). Yhteiset riskitekijät voisivat selittää osan kuulonaleneman ja vaskulaarisen dementian yhteyttä (15). Tosin epidemiologissa tutkimuksissa todettu suurentunut muistisairauksien riski säilyy vaskulaaristen riskitekijöiden vakioinnin jälkeenkin (4,6).

Muut myötävaikuttavat tekijät

Kuulonalenemaan tiedetään liittyvän suurentunut riski sosiaaliseen eristäytymiseen (25). Tämä on tunnettu itsenäinen muistisairauden riskitekijä (26). On kuitenkin todennäköistä, että kuulonaleneman ja muistisairauksien välinen yhteys välittyy usean eri mekanismin kautta, osuuksien vaihdellessa yksilöllisesti (kuvio 1) (15,16).

Vähentääkö kuulonkuntoutus muistisairauksien riskiä?

Kuulonkuntoutuksen yhteys muistisairauksien riskin pienentämiseen riippuu kognition aleneman ja kuulovian yhteyden mekanismeista. Jos yhteys johtuu ikääntymisestä ja yhteisistä riskitekijöistä, kuntoutuksen suora vaikutus muistisairauksien riskiin on rajallinen. Sen sijaan kuulonkuntoutus voisi vähentää sensorista deprivaatiota ja sen aiheuttamaa liiallista kognitiivisesta kuormitusta – ja myös muistisairauksien riskiä (15,16). Siten kuulonaleneman varhainen toteaminen ja kuntoutuksen aloittaminen voisi olla erittäin tärkeää aivojen rakenteen ja toiminnan muutosten hidastamiseksi tai estämiseksi (13,15,16).

Tutkimusten mukaan kuntoutus sekä kuulokojeella että sisäkorvaistutteella ylläpitää kognitiota, mutta toistaiseksi korkealaatuinen tutkimusnäyttö puuttuu (27,28,29,30). Kuulonkuntoutusta voidaan pitää joka tapauksessa hyödyllisenä, sillä se voi vähentää sosiaalista eristäytymistä ja parantavaa toimintakykyä (31). 

Kohti vaikuttavampaa kuulonkuntoutusta

Kuulonkuntoutuksessa pyritään kompensoimaan alentunut sisäkorvan herkkyys akustisella vahvistuksella. Lievissä tapauksissa kuulokojeiden akustinen vahvistus parantaa sekä potilaan kuulon herkkyyttä että puheentunnistuskykyä. Vaikeammissa kuulovioissa akustisella vahvistuksella ei välttämättä saavuteta enää parempaa puheen tunnistusta hälyisissä tilanteissa, sillä äänen vahvistus ei poista vaivaan liittyvää äänten vääristymää (32,33). Tämän vuoksi monet kuulokojekäyttäjät eivät koe hyötyvänsä kuulokojeistaan, joten kuulokojeet jäävät epäsäännölliselle käytölle tai usein jopa täysin käyttämättä (32,34).

Jos akustisella vahvistuksella ei saada puheentunnistusta hälyssä riittävälle toiminnalliselle tasolle, hyötyvät useimmat potilaat sisäkorvaistutehoidosta (35). Sisäkorvaistutehoito on edelleen huonosti tunnettu hoitomuoto ja Pohjoismaissa arviolta vain noin 10–15 % sitä tarvitsevista on hoidon piirissä (36).

Nykyaikaisilla kuulonkuntoutusratkaisuilla on mahdollista auttaa suurinta osaa potilaista iästä ja kuulonaleneman asteesta riippumatta. Tarvitaan kuitenkin lisää kliinistä tutkimusta selvittämään kuulokojekuntoutuksen vaikutuksia eri potilasryhmissä ja kuulonaleneman eri vaikeusasteissa. Koska kuulonalenemalla on hyvin moninainen lääketieteellinen ja sosiaalinen ulottuvuus, tarvitaan myös uusia kattavia mittareita, jotka mahdollistavat hoitotulosten luotettavan ja tarkan mittaamisen sekä yksilöllisiä hoitoratkaisuja.

Tuore kansainvälinen ISO-standardi (21388:2020) edellyttää kuntoutustulosten järjestelmällistä mittaamista validoiduilla hälypuhetesteillä ja kuulokyselyillä (37). Kuntoutustulosten mittaamiseen kehitettyjä hälypuhetestejä on myös Suomessa (38,39,40,41). Nämä eivät ole systemaattisessa käytössä rajallisten resurssien takia. Kehittämällä hyviksi havaituista hälypuhetesteistä automatisoituja versioita itsenäisesti tehtäviksi testeiksi voisi kuntoutustulosten seurantaa laajentaa suuremmalle potilasjoukolle.

Vastaavia automatisoituja testejä on jo monissa Euroopan maissa käytössä kuulonseulontamenetelmänä. Suomessa olisikin tärkeää selvittää tehostaisiko helposti saatavilla oleva kuulonseulontatesti kuulonaleneman tunnistamista. Automatisoidut testit voisivat myös vähentää perusterveydenhuollon kuormitusta ja ohjata potilaat nykyistä varhaisemmassa vaiheessa asianmukaisen kuntoutuksen piiriin.

Lopuksi

Tulevaisuudessa tarvitaan korkealaatuisia tutkimuksia selvittämään, onko kuulonalenema itsenäinen riskitekijä muistisairauksille ja voidaanko riittävän varhaisella ja tehokkaalla kuulonkuntoutuksella pienentää riskiä kognition alenemiseen.

Kuulonalenema on merkittävä kansanterveydellinen ongelma, joka vaatii riittävää resursointia kuntoutuksen vaikuttavuuden parantamiseksi järjestelmällisellä laadunseurannalla. Uusien, automatisoitujen kuulotestien laajamittainen käyttöönotto terveydenhuollossa lisäisi kuntoutuksen laatua ja kustannusvaikuttavuutta.

Vain laadukkaalla kuulonkuntoutuksella voidaan lieventää kuulonaleneman lääketieteellisiä, sosiaalisia ja yhteiskunnallisia haittoja ja näin edistää hyvinvointia, toimintakykyä ja elämänlaatua.

Professori Sirpa Hartikainen on kanssakirjoittanut käsikirjoituksen toisen version sekä ehdottanut lisäämään uuteen versioon taulukkoa, jota olemme työstäneet yhdessä. Hän on kriittisesti arvioinut käsikirjoitusta ja tehnyt siihen tarpeellisia korjauksia arvioitsijoiden ehdotukset huomioon ottaen.

Kirjoittajat haluavat kiittää LL Tytti Willbergiä arvokkaista kommenteista käsikirjoituksen ensimmäisen version suunnittelussa sekä FT Pia Linderiä käsikirjoituksen viimeistelyssä.