Sarjoittainen päänsärky – tunnista ja hoida oikein

Sarjoittaisen päänsäryn oireet alkavat 20–40 vuoden iässä (1). Miesten osuus sairastavista on nelinkertainen naisiin verrattuna (2). Puhekielessä käytetään termiä Hortonin päänsärky tai yleisemmin cluster-päänsärky, joka kuvaa ryvästyviä kipukohtauksia. Väestössä esiintyvyys on alle 0,2 % (2), ja kroonista muotoa esiintyy näistä 10–15 %:lla (3).

Sarjoittaiselle päänsärylle on määritelty diagnostiset kriteerit (3). Hoitokäytännöistä on julkaistu eurooppalainen suositus vuonna 2023 (4) ja perusterveydenhuoltoon suunnattu suositus vuonna 2019 (5).

Kohtausten altisteet ja mekanismi keskus- ja ääreishermostossa

Kohtauksia on eniten iltaisin ja öisin (6). Altisteisiin on liitetty tupakointi, mutta sen lopettaminen ei vähennä oireilua (7). Kohtauksia laukaisevat myös alkoholin käyttö, päiväunet, histamiini, lääkkeistä nitroglyseriini ja jotkin verisuonia laajentavat verenpainelääkkeet (8). Kohtausten jaksoittaisuus ja vuorokausirytmin vaihtelu viittaavat hypotalamuksen suprakiasmaattisen tumakkeen vuorokausirytmiä säätelevän järjestelmän osuuteen (9,10).

Trigeminovaskulaarijärjestelmä ja parasympaattinen autonominen hermosto käynnistyvät kivun aikana: kolmoishermon aktivoituminen aktivoi heijastekaaren kautta kivun puolella myös kasvojen alueen parasympaattisen hermotuksen. Kohtauksen aikana noin 60 %:lla potilaista havaitaan osittainen Hornerin oireyhtymä, jonka oireena on mustuaisen supistuminen ja yläluomen roikkuminen (11).

Diagnoosi

Kansainvälinen päänsärkyluokitus (International Classification of Headache Disorders, ICHD-3) määrittää sarjoittaisen päänsäryn diagnostiset kriteerit (3), jotka on esitetty taulukossa 1. Kohtaukselle on tyypillistä lyhyt kesto, 15 minuutista 3 tuntiin. Oireet ovat usein väistyneet potilaan saapuessa päivystysvastaanotolle, ja diagnoosin viivästyminen on tyypillistä.

Kun epäily herää, kannattaa huomio tarkentaa kohtauksen diagnostisiin piirteisiin, joista tyypillisin on toisen silmän seudun erittäin voimakas kipu. Statustutkimus on tärkeä sekundaaristen syiden poissulkemiseksi, ja neurologin konsultaatiota suositellaan. Aivo-selkäydinneste- ja kuvantamistutkimuksilla on merkitystä ainoastaan poissulkudiagnostiikassa (12).

Episodisen muodon kriteereinä on vähintään kaksi pahenemisvaihetta, jotka kestävät hoitamattomina seitsemästä päivästä vuoteen. Niiden välissä tulee olla vähintään kolmen kuukauden oireeton jakso (3).

Oirejaksoja ilmenee vuosittain tai harvemmin. Niiden alkaessa kohtausten määrä lisääntyy hitaasti, ja lopulta voi esiintyä useita kohtauksia vuorokauden aikana. Jakson ohittuessa päänsäryt loppuvat täysin eivätkä altisteet laukaise kohtauksia.

Sarjoittainen päänsärky voi myös kroonistua. Kroonisessa muodossa oireilu jatkuu vähintään vuoden, jonka kuluessa oireeton jakso kestää alle kolme kuukautta (3).

Sekä episodisessa että kroonisessa muodossa voi esiintyä myös muita pään alueen kiputiloja, kuten migreenikohtauksia, jännitys- ja lääkepäänsärkyä, kolmoishermosärkyä ja muita trigeminoautonomisia päänsärkyjä (13,14).

Onnistuneella erotusdiagnostiikalla vältetään diagnoosiviiveet ja päästään oikeaan hoitoon. Migreenikohtaus kestää pitempään ja kevyt rasitus pahentaa sen oireita, mikä poikkeaa sarjoittaisen päänsäryn kohtauspiirteistä. Triptaanit tehoavat molempiin päänsärkyihin, mutta tavanomaiset kipulääkkeet helpottavat vain migreenikipua.

Sarjoittaista päänsärkyä muistuttavat suuresti myös hemicrania continua ja kohtauksittainen hemikrania (ICHD-3). Kyseessä on kaksi indometasiiniin reagoivaa trigeminoautonomista päänsärkyä, jotka ovat yleisempiä naisilla (13).

Kohtaushoito

Kohtauksia hoidetaan triptaaneilla, hapella tai molemmilla (taulukko 2).

Lääkepäänsäryn ehkäisemiseksi tulisi päänsärkyjen kohtaushoidossa pyrkiä turvarajoihin. Myös sarjoittaisessa päänsäryssä triptaanien käyttö on lääkepäänsäryn välttämiseksi rajoittunut kahteen annokseen vuorokaudessa korkeintaan 10 käyttöpäivänä kuukaudessa. Kipulääkkeiden rajoitus on 15 käyttöpäivää kuukaudessa. Opiaatteja ei käytetä primaarien päänsärkyjen hoitoon lainkaan. Happihoidolle ei ole käyttörajoitusta (4).

Suomessa on jonkin verran kokemusta myös muista kohtaushoidoista, kuten lidokaiininenäsuihkeesta tai kroonisessa muodossa sfenopalatiiniganglion stimulaatiosta.

Happihoito

Happihoidosta on sarjoittaisen päänsäryn kohtausten hoidossa vahva tutkimusnäyttö. Siinä annostellaan istuvalle potilaalle 100-prosenttista happea 20 minuutin ajan 12–15 litraa minuutissa (4,15).

Suositeltuja maskityyppejä ovat varaajapussillinen ja annosteluventtiilillä varustettu maski (16). Niiden hoitotehossa ei ole todettu eroja. Annosteluventtiilimaski vähentää kaasunkulutusta ja minimoi hapen vuotoriskin, kun laitetta ei käytetä. Happiviiksiä ei suositella.

Happihoidon vaste saavutetaan 60 %:ssa tapauksista alle 10 minuutin kuluessa. Haittoja tai vasta-aiheita ei muutoin terveellä potilaalla ole, ja hoidon voi uusia turvallisesti useita kertoja vuorokaudessa (17). Jos happihoito pidentää kohtauksia tai ne palaavat jo tunnin kuluttua, siitä kannattaa luopua (18).

Kotihappihoitoa varten tarvitaan lääkkeellisen hapen resepti Kelan SV1- tai SV2-lomakkeella, joka toimitetaan puhelin- tai paperireseptinä happea toimittavalle yritykselle (taulukko 3). Happihoito on Kelan peruskorvattavuuden piirissä. Kotihappihoidossa on huomioitava paloturvallisuus: tupakointi ja avotulen käsittely on kielletty hoidon yhteydessä.

Triptaanit

Sarjoittaisen päänsäryn kohtausten kivun on osoitettu lievittyvän sumatriptaanilla tai tsolmitriptaanilla (4) (taulukko 2).

Ihon alle pistettävän sumatriptaanin (6 mg) antamisen jälkeen kipu on 74 %:lla potilaista lievittynyt 10–15 minuutin kuluttua, mutta lumelääkettä saaneista vain 26 %:lla. Tsolmitriptaaninenäsuihkeen vaste taas on ollut 30 minuutin kuluttua 5 mg:n ja 10 mg:n annoksilla 40 % ja 61 %, mutta lumevaste vain 21 %. Vastetta on saavutettu myös sumatriptaaninenäsuihkeella (20 mg) sekä tsolmitriptaanitabletilla (5 mg tai 10 mg) (19,20,21).

Triptaaniannoksen voi toistaa aikaisintaan kahden tunnin kuluttua. Haittavaikutuksina voi esiintyä paineen tunnetta rintakehällä tai rytmihäiriötuntemuksia, jotka ovat terveillä henkilöillä vaarattomia ja lyhytkestoisia. Valmisteyhteenvedon mukaiset triptaanien vasta-aiheet, erityisesti verisuonisairaudet, on huomioitava myös sarjoittaisen päänsäryn hoidossa (22).

Siltahoito

Alle 4–8 viikkoa kestävän kipujakson hoidoksi voi riittää kohtausten hoito. Lyhyen jakson lisähoidoksi ja estohoidon tehoa odotettaessa voidaan siltahoitona käyttää kortisonia (4). Näyttö siitä, että tablettikortisonikuurit vähentäisivät kohtauksia, on kuitenkin vähäistä, ja tutkimuksissa kuurien kesto ja annostelu on vaihdellut (23,24).

Kortisonikuuri voidaan toteuttaa prednisonilla tai vastaavalla annoksella muuta kortikosteroidia joko suun kautta tai infuusiona. Hoitovaste voidaan saavuttaa 60–70 %:lla potilaista (4). Tablettiprednisonin annos on 60–100 mg vuorokaudessa viiden päivän ajan, joiden jälkeen annosta lasketaan 10 mg neljän päivän välein (4). Joissakin tapauksissa kipu palaa kortisoniannoksen laskun yhteydessä, mutta haittavaikutusten välttämiseksi kuuri pyritään pitämään ohjeen mukaisena ja lopettamaan suunnitelman mukaan.

Kortisonin yleisiä haittavaikutuksia ovat unettomuus, maha-suolikanavan ärsytysoireet, turvotus ja veren sokeritason nousu. Mahansuojalääkkeen käyttöä suositellaan (4). Pitkäaikaishaittojen välttämiseksi suositellaan lyhyitä kuureja.

Kortisonin ja paikallispuudutteen käytöstä ison takaraivohermon paikallispuudutuksessa (greater occipital nerve block, GON) on suositus, ja siitä on myös tutkimusnäyttöä (4,25). Noin 60–70 % potilaista saa hoitovasteen, ja hoito voidaan tarvittaessa uusia. Ihon alle, joko vain kivun puolelle tai molemmille puolille (4), ruiskutetaan esimerkiksi joko 2,5 ml beetametasonia ja 0,5 ml 2-prosenttista lidokaiinia (9) tai 2 ml metyyliprednisoloniasetaattia (40 mg/ml) ja bupivakaiinia (5 mg/ml).

Estohoito

Ensisijainen estohoitolääke on verapamiili (4). Kohtausten on osoitettu harvenevan verapamiililla (26,27,28,29) ja litiumilla (28) (taulukko 4).

Estohoito tehoaa yleensä viikoissa. Episodisen muodon hoito kestää 6–12 viikkoa, joskus pidempään, ja lääkkeet lopetetaan hitaalla annoslaskulla. Kroonisen muodon lääkehoito voi kestää vuosia.

Sarjoittaisen päänsäryn estohoito on vaativaa ja usein monilääkintää (4). Kliinisessä työssä on joskus tarpeen joustaa suosituksista, jotka perustuvat satunnaistettuihin kaksoissokkotutkimuksiin ja laatukriteereihin. Invalidisoivan päänsäryn hoitomuotoa valittaessa painottuu myös lääkärin kliininen kokemus ja potilaan kokemat vasteet sekä hoitomyöntyvyys käytettyihin hoitoihin (29).

Verapamiili

Verapamiilin aloitusannos on 80 mg 3–4 kertaa vuorokaudessa ja tavoiteannos vähintään 240 mg vuorokaudessa (4). Verapamiili voidaan aloittaa myös depot-valmisteena, jolloin aloitusannos on 1/2 x 200 mg. Annosta nostetaan vähitellen kahteen 200 mg:n depot-tablettiin päivässä. Hoitoannos vaihtelee yksilöllisesti siedon ja tehon mukaan mutta on tavallisimmin 360–560 mg tai suurimmillaan 960–1000 mg vuorokaudessa (4).

Ennen hoidon aloittamista poissuljetaan sydänfilmin avulla poikkeavat johtumisajat (30). Kun annos on 480 mg vuorokaudessa, on seuraavien 160 mg:n nostojen yhteydessä tarkastettava EKG. Mikäli vuorokausiannos on maksimitasolla (960–1000 mg), tulee EKG:tä seurata säännöllisesti (4). Tyypilliset haittavaikutukset ovat pulssitason ja verenpaineen lasku sekä ummetus.

Litium

Litium on toissijainen valinta, mikäli verapamiili ei tehoa. Litiumin hoitoannos on 600–1500 mg vuorokaudessa, ja sen plasmapitoisuuksissa suositellaan tasoa 0,6–0,8 mEq/l (4,28). Myös elektrolyyttitasoja ja munuais- ja kilpirauhasfunktioita seurataan verikokein. Samanaikaista diureettien tai tulehduskipulääkkeiden käyttöä pitää välttää.

Lyhytaikaisessa käytössä litiumin sivuvaikutukset ovat yleensä siedettäviä; niitä ovat lihasheikkous, käsien tärinä, virtsaamisen tarpeen lisääntyminen ja nesteen nauttimisen tarve. Pitkäaikaishaittoja ovat kilpirauhasen vajaatoiminta, akne ja munuaistoiminnan heikkeneminen.

Muut estolääkkeet

Topiramaattia koskevat tapausselostukset ja avoimissa tutkimuksissa saavutetut hoitovasteet puoltavat sen harkintaa lisälääkkeenä tai hoitokokeiluna verapamiilin ja litiumin jälkeen (31). Sivuvaikutuksena voi esiintyä mielialan vaihtelua ja masennusta, jotka on huomioitava sarjoittaiseen päänsärkyyn liittyvän itsemurhariskin vuoksi (32).

Myös melatoniini on 10 mg:n annoksella vähentänyt vuorokaudessa esiintyvien kohtausten määrää (33). Gabapentiinia on tutkittu pienissä avoimissa tutkimuksissa lisälääkkeenä, etenkin taudin kroonisessa muodossa annoksella 1000–1800 mg vuorokaudessa (34) ja hoitoresistenteissä tilanteissa (18). Natriumvalproaatin käytöstä annoksella 1500 mg/vrk on ristiriitaista tutkimustietoa, eikä se sovi lisääntymisikäiselle naiselle (35).

Monoklonaaliset CGRP-vasta-aineet

Seerumin kalsitoniinigeeniin liittyvän peptidin (CGRP, calcitonin gene related peptide) pitoisuudet ovat suurentuneet sarjoittaisen päänsäryn pahenemisvaiheiden aikana. Galkanetsumabin on osoitettu tehoavan episodisen sarjoittaisen päänsäryn estohoitona kerran kuukaudessa annettavana ihonalaisena ruiskeena 300 mg:n annoksella (36). Valmiste ei ole tällä indikaatiolla käytössä Euroopassa.

Neuromodulaatiohoidot

Hoitoresistenttiä sarjoittaista päänsärkyä voidaan hoitaa erikoissairaanhoidossa myös neuromodulaatiomenetelmin (4). Tutkimustieto laitehoitojen vaikuttavuudesta on toistaiseksi niukkaa ja käytännön kokemukset Suomessa vähäisiä.

Lopuksi

Sarjoittaisen päänsäryn diagnoosi perustuu kohtausten kliiniseen oirekuvaan. Yksilöllinen lääkehoito tulisi aloittaa pahenemisjakson alkaessa viiveettä (37). Toistuvat unta katkovat kohtaukset ja estolääkkeen sivuvaikutukset saattavat heikentää toimintakykyä, joten pahenemisjakson aikana tulee arvioida työkyky ja sairausloman tarve. Erikoissairaanhoidon konsultaatio on tarpeellinen kroonisen ja vaikean oireiston hoidossa.