Sikiön kohtukuolema – koko perheen tragedia

Maailman terveysjärjestö WHO:n mukaan kyseessä on kohtukuolema, kun sikiö menehtyy kohtuun 22. raskausviikon täytyttyä tai kun kuolleena syntynyt painaa 500 g tai enemmän. Ennen tätä sikiön menehtyminen luokitellaan keskenmenoksi. Suomessa käytetään yleisesti WHO:n kriteeriä, kun taas monissa muissa maissa kohtukuolemaksi määritellään sikiön menehtyminen kohtuun 24. raskausviikon täytyttyä (1). Yhdysvalloissa tilastoidaan kohtukuolemaksi kaikki 20. raskausviikolla tai sen jälkeen menehtyneet sikiöt (2). Täten kohtukuoleman yleisyys riippuu käytetystä määritelmästä.

Maailmassa jopa kolme miljoonaa sikiötä menehtyy vuosittain kohtuun ennen synnytystä tai sen aikana; 98 % kohtukuolemista tapahtuu kehitysmaissa (3). Suomessa kohtukuoleman yleisyys on kolme tuhannesta, eli noin 150 lasta syntyy vuosittain kuolleena (4).

Riskitekijät

Kehittyneissä maissa yleisimpiä sikiön kohtukuolemalle altistavia tekijöitä on lueteltu taulukossa 1 (2). Riskiä lisäävät myös matala koulutustaso, huono sosioekonominen tilanne, aiemman raskauden ongelmat ja pitkäaikaissairauksista erityisesti diabetes (2,5).

Monet riskitekijät altistavat istukan vajaatoiminnalle. Tanskalaisessa syntymäkohorttitutkimuksessa todettiin lihavuuden lisäävän kohtukuoleman riskiä noin kolminkertaiseksi ja istukan vajaatoimintaan liittyvän kohtukuoleman riskiä jopa viisinkertaiseksi normaalipainoisiin odottajiin verrattuna (6).

Äidin pitkäaikaissairauksista istukan vajaatoiminalle altistavat diabetes, krooninen verenpainetauti, sidekudossairaudet, krooninen munuaissairaus sekä hankinnainen tukostaipumus (2,7,8). Raskautta edeltänyt diabetes lisää kohtukuoleman riskiä 2–5-kertaiseksi. Raskausdiabeteksen yhteys kohtukuolemaan ei ole yhtä selkeä (9,10).

Verenpainetauti lisää sikiön menehtymisen riskiä 2–4-kertaiseksi. Muita raskaudenaikaisia istukan vajaatoiminnan ja kohtukuoleman riskitekijöitä ovat sikiön kasvuhidastuma ja pre-eklampsia (11) sekä tupakointi, joka lisää kohtukuoleman riskiä lähes 50 % (ristitulosuhde OR 1,47) (2,12). Muita raskauteen liittyviä riskitekijöitä ovat raskaushepatoosi (13) ja monisikiöraskaus (2). Monisikiöraskauteen liittyvä kohtukuoleman riski on 2,5-kertainen yksisikiöraskauteen verrattuna. Riski on lisääntynyt erityisesti monokoriaalisessa kaksosraskaudessa.

Hyvin ennenaikainen synnytyskin voi liittyä kohtukuolemaan. Lapsi voi syntyä niin varhaisilla viikoilla, ettei selviä synnytyksestä hengissä. Myös lasketun ajan ylityttyä riski kohtukuolemaan lisääntyy (2,14).

Demografisista tekijöistä synnyttäjän ikä ja etninen tausta vaikuttavat jossakin määrin. Iäkkäämmillä naisilla sikiön synnynnäisten epämuodostumien ja kromosomipoikkeavuuksien osuus korostuu (2). Yhdysvalloissa mustilla naisilla kohtukuoleman riski on yli kaksinkertainen valkoisiin naisiin verrattuna (2,8). Diabetes ja verenpainetauti ovat heillä yleisempiä ja istukan ennenaikainen irtoaminen tai ennenaikainen lapsivedenmeno tavallisempia. Riski on suurempi, vaikka raskaudenseuranta olisi samanlaista (2).

Mikäli synnyttäjän aiemmassa raskaudessa sikiö on menehtynyt kohtuun, kohtukuoleman riski on seuraavassa raskaudessa lähes viisinkertainen (2). Jos kohtukuolema on jäänyt selittämättömäksi, ei riski näyttäisi olevan lisääntynyt (15). Kohtukuoleman riski on lisääntynyt myös naisilla, joiden aiempaa raskautta on komplisoinut sikiön kasvuhidastuma, pre-eklampsia tai ennenaikainen synnytys (2).

Kohtukuoleman tavallisimmat syyt

Kohtukuoleman tavallisimmat syyt on kuvattu taulukossa 2.

Noin kolmanneksella kohtuun menehtyneistä sikiöistä todetaan kasvuhidastuma (1). Sikiön kasvuhidastuma liittyy useimmiten istukan vajaatoimintaan, mutta se voi liittyä myös sikiön kromosomihäiriöön tai infektioon.

Noin 20 %:lla kohtuun kuolleista sikiöistä todetaan dysmorfisia piirteitä tai luustopoikkeavuuksia ja 14–20 %:lla todetaan merkittävä rakennepoikkeavuus (2,16). Sikiön karyotyyppi todetaan poikkeavaksi 6–13 %:lla kohtuun menehtyneistä sikiöistä (2). Tavallisimpia kromosomipoikkeavuuksia ovat Downin oireyhtymä eli trisomia 21, Turnerin oireyhtymä (tyttösikiöltä puuttuu toinen X-kromosomi tai osa siitä), trisomia 18 ja trisomia 13 (2). On mahdollista, että kromosomihäiriöiden todellinen osuus on vielä suurempi, koska soluviljely sikiön kudosnäytteestä ei aina onnistu.

Molekyylikaryotyypityksellä voidaan löytää kromosomipoikkeavuuksia pienemmät geneettiset poikkeavuudet, kuten deleetiot ja duplikaatiot, ja siten todeta kohtukuoleman geneettinen syy useammin kuin pelkällä karyotyypityksellä (2).

Sikiön kohtukuolema liittyy kehittyneissä maissa infektioon noin 10–20 %:ssa tapauksista (2). Odottajan infektio tai mikrobikolonisaatio voi johtaa myös sikiön ja istukan infektoitumiseen, istukan vajaatoimintaan tai altistaa ennenaikaiselle synnytykselle. Tavallisimpia emättimestä kohtuun nousevan infektion aiheuttajia ovat esimerkiksi B-ryhmän streptokokki tai Escherichia coli, ja veriteitse istukan kautta leviäviä esimerkiksi listeria tai kuppa. Istukan kautta leviäviä viruksia ovat sytomegalovirus, parvovirus ja zikavirus (2). Alkueläininfektioista toksoplasmoosi ja malaria voivat johtaa kohtukuolemaan (17).

Istukan ennenaikainen irtoaminen on kohtukuoleman syynä 5–10 %:ssa tapauksista (2). Tupakointi ja pre-eklampsia ovat sen tärkeimmät riskitekijät. Mikäli istukan pinta-alasta irtoaa noin puolet, sikiö menehtyy (18). Napanuoran tai sikiökalvojen poikkeavuudet liittyvät kohtukuolemaan noin 10 %:ssa tapauksista. Arviota napanuorakomplikaatioiden osuudesta kohtukuolemaan vaikeuttaa se, että napanuoran kiertymät ja solmut ovat tavallisia myös hyväkuntoisilla vastasyntyneillä (19).

Fetomaternaalivuotoa eli verenvuotoa sikiöstä istukan kautta äitiin tapahtuu ongelmattomissakin raskauksissa. Harvinainen massiivinen fetomaternaalivuoto esimerkiksi kohdunsisäisen toimenpiteen yhteydessä voi aiheuttaa kohtukuoleman (20).

Kohtukuoleman syy jää selittämättömäksi 10–50 %:ssa tapauksista (21,22,23), osin vajavaisten kuolemanjälkeisten selvittelyjen vuoksi. Omassa tutkimuksessamme kuolemansyy selvisi 62 %:ssa tapauksista, mutta uudelleenanalysoinnin jälkeen enää 18 % jäi selittämättömäksi (16). Tämä osuus pieneni 11 %:iin, kun selittämättömiksi laskettiin vain ne kuolemat, joiden jälkeen oli tehty riittävät kuolemanjälkeiset selvittelyt (16).

Kohtukuoleman toteaminen ja perheen kohtaaminen

Epäily kohtukuolemasta voi herätä neuvolassa, kun sikiön sykettä ei löydy doppler-kuuntelussa. Osa odottajista hakeutuu päivystykseen vähentyneiden sikiön liikkeiden, vatsakipujen, verisen vuodon tai lapsivedenmenon vuoksi. Joskus kohtukuolema todetaan suunnitellulla seurantakäynnillä.

Diagnoosi perustuu kaikututkimukseen, jossa nähdään sykkeetön sikiö. Kaikututkimuksen yhteydessä tarkistetaan lapsiveden määrä, istukan sijainti ja mahdolliset verenpurkaumat, todetaan mahdolliset epämuodostumat ja tehdään painoarvio.

Tieto sikiön menehtymisestä on järkytys perheelle. Perheen kanssa tulee keskustella jatkosuunnitelmasta rauhassa ja antaa jatkohoito-ohjeet kirjallisena. Myös ammattilaiselle kohtukuolemasta kertominen voi olla vaikeaa ja aiheuttaa etenkin kokemattomalle lääkärille psyykkistä ahdistusta. Tällaisessa tilanteessa työnohjauksesta voi olla hyötyä.

Synnytys

Kohtukuoleman toteamisen jälkeen synnytys yleensä käynnistetään mahdollisimman pian, usein viimeistään seuraavana päivänä. Spontaanin synnytyksen odottelu lisää paitsi ahdistuneisuutta myös hyytymishäiriön riskiä (1). Neljän viikon aikana sikiön kohtukuoleman jälkeen 10 %:lle naisista kehittyy yleistynyt suonensisäinen hyytyminen (DIC) (1). Mikäli spontaania käynnistymistä jäädään odottamaan, hyytymistekijät tulee kontrolloida kahdesti viikossa (1).

Mikäli odottajalla todetaan sepsis, pre-eklampsia, istukan ennenaikainen irtoaminen tai lapsivedenmeno, on synnytys syytä käynnistää heti (1). Rh-negatiivisille odottajille annetaan anti-D-immunoglobuliini (1).

Kohdunsuun kypsyttelyyn käytetään misoprostolia joko emättimen tai suun kautta annosteltuna. Mifepristonin on todettu lyhentävän käynnistyksestä synnytykseen kuluvaa aikaa, joten sitä voidaan antaa suun kautta kerta-annoksena 24–48 t ennen misoprostolia (24). Kohdunsuun laajentaminen ballonkikatetrilla on vaihtoehtoinen menetelmä, jota kannattaa suosia, jos kohdun repeämän riski on kohonnut esimerkiksi aiempien kohtutoimenpiteiden seurauksena (25). 90 % naisista synnyttää 24 tunnin kuluessa käynnistyksestä (1). Keisarileikkaukseen tulisi päätyä vain synnytysopillisin syin tai hätätilanteessa (1,2).

Potilaan hoidossa tulisi kiinnittää huomiota riittävään psyykkiseen tukeen ja hyvään kommunikaatioon. Hoidon tulisi olla yksilöllistä ja siinä tulisi tunnistaa perheen kulttuuritaustaan ja uskontoon liittyvät näkökohdat (2). Hoitoon liittyvät päätökset tulisi tehdä perhettä kuunnellen ja surua ymmärtäen. Kivunhoito synnytyksen aikana on erityisen tärkeää. Synnytys itsessään sujuu yleensä hyvin ja vakavat synnytyskomplikaatiot ovat harvinaisia (26).

Perhettä kannustetaan pitämään vastasyntynyttä sylissä ja tarjotaan esimerkiksi jalanjälkeä muistoksi. Tästä toimintatavasta voi mahdollisesti olla hyötyä perheelle heidän surutyössään. On kuitenkin tärkeää kohdata vanhemmat yksilöinä. Kuolleen vastasyntyneen sylissä pitäminen saattaa osalla lisätä traumaperäistä stressiä seuraavan raskauden aikana ja vaikeuttaa kiintymyssuhteen muodostumista seuraavaan lapseen (27,28).

Lääkärin tai kätilön tulisi sopivassa yhteydessä pyytää vanhemmilta kirjallinen lupa kuolemanjälkeisille selvittelyille. Laajat tutkimukset ovat tarpeen, jotta syy selviäisi (16). Vanhempia tulee informoida tutkimuksista täsmällisesti ja kiertelemättä, jotta tutkimuksista ei kieltäydytä tiedonpuutteen vuoksi (29).

Tutkimukset kuoleman syyn selvittämiseksi

Tärkeimmät kohtukuoleman syytä selvittävät tutkimukset on esitetty taulukossa 3.

Vastasyntyneen ja jälkeisten ulkoinen tarkastelu on syytä tehdä pian syntymän jälkeen. Lapsi punnitaan, pituus ja päänympärys mitataan ja poikkeavat piirteet huomioidaan. Epämuodostumat, vartalo ja raajat kuvataan ja kasvoista otetaan valokuvat edestä ja sivulta (2).

Lupa ruumiinavaukseen pyydetään aina, koska se on yksi tärkeimmistä kuolemansyyn selvittämiseksi tehtävistä tutkimuksista. Sen merkitys kasvaa erityisesti silloin, jos vastasyntyneellä todetaan poikkeavia piirteitä, epämuodostumia tai hydropsia tai kasvuhidastuma. Hyksin Naistenklinikalla tehdyssä tutkimuksessa kohtukuoleman kohdanneista perheistä 79 % suostui ruumiinavaukseen (16).

Jälkeisten ulkoinen tarkastelu ja mikroskooppitutkimus ovat hyödyllisimmät tutkimukset kuolemansyyn selvittelyssä. Ulkoisessa tarkastelussa voidaan todeta istukan ennenaikainen irtoaminen, napanuoran verisuonitukos, kalvokiinnitteinen napanuora tai vasa praevia (sikiökalvoissa kohdun sisäsuun päällä kulkeva verisuoni, joka voi revetä ja aiheuttaa sikiöperäisen verenvuodon).

Napanuoran tarkastelussa todetaan solmut ja poikkeava kierteisyys. Istukan mikroskopia voi puolestaan paljastaa viitteitä infektiosta tai istukan vajaatoiminnasta. Vaikka perhe kieltäytyisi ruumiinavauksesta, istukan tutkimukseen kannattaa pyytää lupa. Istukkanäyte voi parhaimmillaan paljastaa jopa 88 % kohtukuolemaan johtavista tekijöistä (1).

Geneettisiä tutkimuksia varten istukasta ja vastasyntyneestä otetaan kudosnäytteet. Aiemmin käytettyä lapsen ihonäytettä ei enää suositella otettavaksi, koska 60–70 % ihon soluviljelyistä epäonnistuu (1,2). Näytteet otetaan istukasta ja napanuorasta. Lapsesta otettava kudosnäyte kannattaa ottaa polvilumpiosta tai kylkirustosta.

Ennen synnytystä otettava lapsivesinäyte parantaa oleellisesti geneettisen diagnostiikan osuvuutta (2). Molekyylikaryotyypityksen avulla saadaan selville tavallisimpien kromosomipoikkeavuuksien lisäksi deleetiot ja duplikaatiot. Mikäli lapsella epäillään lyhytraajaisuutta tai muuta luustopoikkeavuutta, käytetään apuna kuvantamistutkimuksia.

Äidin anamneesi perussairauksien ja suvun sairauksien selvittämiseksi on tärkeä. Myös infektiohistoria ja aiempien raskauksien kulku selvitetään. Toistuvat keskenmenot ja aiemman lapsen kehitysviive tai rakennepoikkeavuus voivat viitata geneettiseen sairauteen. Äidin verinäytteistä suljetaan pois fetomaternaalivuoto. Fosfolipidivasta-aineet tutkitaan. Perinnölliset trombofiliat eivät näytä lisäävän kohtukuoleman riskiä, joten niiden tutkimista ei enää suositella (2,30).

Äidiltä voidaan tutkia harkinnan mukaan perusverenkuva, C-reaktiivinen proteiini, alaniiniaminotransferaasi, hyytymistekijät, sappihapot, korkeakuumeisilta veriviljely, virusvasta-aineet ja parvo-, rubella-, sytomegalo-, herpes simplex- ja toksoplasmavasta-aineet, verensokeri, kilpirauhaskokeet, veriryhmävasta-aineet ja vanhempien karyotyyppi. Muita äidiltä tutkittavia näytteitä ovat virtsan huumeseula, kohdunkaulan (listeria, klamydia) ja emättimen (beetahemolyyttinen streptokokki) bakteerinäytteet. Tutkimusten laajuudessa käytetään yksilöllistä harkintaa.

Synnytyksen jälkeen otetaan istukasta infektionäytteet. Lapsen korvakäytävästä voidaan ottaa bakteerinäyte.

Tutkimuksessa, jossa oli mukana 512 kohtukuolematapausta, kuolinsyy selvisi eri tutkimusten ansiosta seuraavasti: 65 % istukkatutkimuksessa, 42 % ruumiinavauksessa, 12 % geneettisessä tutkimuksessa, 11 % testaamalla fosfolipidivasta-aineet, 2 % glukoosimäärityksellä, 6 % tutkimalla fetomaternaalivuotoa, 0,4 % ja 0,2 % tutkimalla parvovirusinfektio ja kuppa (31).

Lapsivuodeaika

Henkilökunnan tuki synnytyssairaalassa ja kotiutumisen jälkeen perusterveydenhuollossa on kohtukuoleman kohdanneille vanhemmille ensiarvoisen tärkeää. Osastolla on yleensä mahdollisuus joko psykologin, psykiatrin, psykiatrisen sairaanhoitajan tai sairaalapapin tapaamiseen, ja näitä tapaamisia voidaan tarvittaessa jatkaa kotiutumisen jälkeenkin.

Sosiaalityöntekijän kanssa selvitellään käytännön asioita, kuten hautausjärjestelyjä. Perhettä informoidaan tietoa ja vertaistukea tarjoavista järjestöistä, kuten KÄPY-yhdistyksestä (Kohtu- ja lapsikuolemaperheet ry). Maidon erityksen vähentämiseen käytetään yleensä kabergoliinia kerta-annoksena. Perheen tilanteesta ja äidin voinnista riippuen kotiutus tapahtuu 1–2 vuorokauden kuluttua synnytyksestä.

Kun kohtukuoleman syyn selvittämiseksi tehtyjen tutkimusten tulokset ovat valmistuneet, perheelle järjestetään käynti synnytyssairaalan äitiyspoliklinikalle. Käynnin tarkoituksena on paitsi seurata vanhempien toipumista, myös käydä läpi tapahtumia ja kuolemansyyn selvittämiseksi tehtyjen tutkimusten tuloksia. Perheen tapaavan lääkärin on syytä perehtyä huolellisesti sairauskertomusmerkintöihin ja tutkimustuloksiin jo ennen vastaanottoa.

Vastaanotolla tulee keskustella myös seuraavasta raskaudesta ja sen seurannasta, kohtukuoleman uusiutumisriskistä ja mahdollisista keinoista sen vähentämiseksi. Tupakoivia naisia kannustetaan tupakoinnin lopettamiseen ja ylipainoisia painonhallintaan.

Verenpainetaudin hoidossa pyritään normaaliin verenpaineeseen elämäntapamuutoksin ja lääkehoidolla. Diabeteksen hoidossa pyritään saavuttamaan hyvä sokeritasapaino ennen seuraavan raskauden alkua. Mikäli kohtukuoleman taustalla on geneettinen syy, järjestetään perinnöllisyyslääkärin konsultaatio.

Ensitukiryhmän istunnossa kohtukuoleman kokeneiden vanhempien ja heidän lähipiirinsä on mahdollista käydä läpi tapahtumia koulutettujen ammattilaisten kanssa. Lääkäri on mukana vastaamassa lääketieteellisiin kysymyksiin. Sikiön kohtukuolemaan liittyy normaalin surureaktion lisäksi suurentunut riski masennukseen (1). Neuvolapsykologin rooli näiden perheiden hoidossa on tärkeä.

Kohtukuolemaa seuraava raskaus

Kohtukuoleman jälkeen jopa 50 % naisista tulee raskaaksi vuoden sisällä (32). Uutta raskautta leimaa huoli ja ahdistus, joka vaatii seurantaa ja psyykkistä tukea (2). Tutkimustieto lyhyen raskausvälin vaikutuksesta raskauskomplikaatioihin on ristiriitaista (33,34,35,36). Pitkä, yli neljän vuoden raskausväli saattaa lisätä komplikaatioriskiä (37).

Mikäli kohtukuoleman taustalta on todettu periytyvä syy, voidaan kohdennetut tutkimukset ohjelmoida perinnöllisyyslääkärin ohjeen mukaan. Istukkaperäiset komplikaatiot, kuten pre-eklampsia, istukan ennenaikainen irtoaminen ja kasvuhidastuma sekä ennenaikainen synnytys, ovat yleisempiä kuin muilla uudelleen synnyttävillä (1,38).

Aiempi sikiön kasvuhäiriö on jopa aiempaa sikiökuolemaa merkittävämpi kohtukuoleman riskitekijä (39). Niillä naisilla, joilla on aiemmassa raskaudessa todettu minkä tahansa syyn aiheuttama kohtukuolema, on 2,5–4,8-kertainen kohtukuoleman uusiutumisriski (2). Uusiutumisriski on korkeampi naisilla, jotka ovat kokeneet kohtukuoleman raskausviikoilla 20–28, ja se voi nousta jopa kymmenkertaiseksi (1).

Jos synnyttäjällä on ollut edellisessä raskaudessa varhainen tai vaikea pre-eklampsia, aloitetaan raskausviikolla 12 asetyylisalisyylihappolääkitys annoksella 100 mg/vrk ja sitä jatketaan raskausviikolle 36 saakka (40). Jos kohtukuolema on jäänyt selittämättömäksi, ei riski näyttäisi olevan kohonnut seuraavassa raskaudessa (15).

Jokaisen kohtukuoleman kokeneen naisen raskaudenseuranta suunnitellaan tapauskohtaisesti. Sikiön kasvua seurataan kaikututkimuksin. American College of Obstetrics and Gynecologyn (ACOG) ohjeistuksen mukaan seuraavan raskauden kardiotokografiaseuranta tai kaikututkimukset virtausmittauksineen aloitetaan 1–2 viikkoa ennen ajankohtaa, jolloin sikiö menehtyi edellisessä raskaudessa, jos kohtukuolema on tapahtunut raskausviikon 32 jälkeen (2). Jos sikiö on menehtynyt ennen raskausviikkoa 32, seuranta suunnitellaan yksilöllisesti (2).

ACOG suosittelee synnytyksen käynnistämistä komplisoitumattomissa raskauksissa raskausviikolla 39–40. Mikäli synnytyksen käynnistämistä harkitaan selvästi tätä aiemmin, on sikiön keuhkojen kypsyys mahdollista varmistaa lamellaarikappaleiden määrityksellä lapsivesipunktiossa (2).

Lopuksi

Kohtukuolema on traaginen tapahtuma, joka koskettaa koko perhettä ja lähisukulaisia. Perhe tarvitsee psyykkistä tukea niin raskauden ja synnytyksen aikana kuin myös sen jälkeen. Masennus ja itsesyytökset ovat tavallisia. Seuraavaa raskautta komplisoivat usein ahdistus ja pelko. Uuden raskauden riskien kartoittaminen ja selkeä seurantasuunnitelma perheen psyykkisen tukemisen ohella auttavat parhaiten.