Eurooppalainen keuhkolääkäriyhdistys on julkaissut käytännön ohjeistuksen sarkoidoosin hoidosta (1). Suositus keuhko-, sydän-, neuro- ja ihosarkoidoosin, uupumuksen ja ohutsäieneuropatian lääkehoidosta on tervetullut jatko vastikään päivitetylle diagnostiikkaohjeelle (2).

Sarkoidoosin etiologia on mysteeri. Spontaani paraneminen tavallista (3), ja 30–50 % potilaista tarvitsee hoitoa (4). Glukokortikoidit vaimentavat granulomatoottista inflammaatiota ja oireita, mutta on epäselvää, voivatko ne muuttaa taudin kulkua (5). Hoidon tavoitteet ovat edelleen sairastavuuden ja kuoleman riskin vähentäminen sekä uusina elämänlaadun parantaminen ja glukokortikoidien haittojen vähentäminen.

Sarkoidoosipotilaista 90 % sairastaa keuhkosarkoidoosia. He ovat usein oireettomia; oireista hengenahdistus, yskä ja rintatuntemukset ovat tavallisimpia. Sairauden tunne ja nivelkivut heikentävät elämänlaatua, samoin uupuneisuus ja ohutsäieneuropatia.

Diagnoosin löytäminen houkuttaa hoidon aloittamiseen. Kun otetaan huomioon hoidotta paranemisen mahdollisuus ja glukokortikoidien haitat, oireettomia pienen riskin keuhkosarkoidoosipotilaita tulee edelleen seurata ilman lääkehoitoa.

Oireiselle suuren riskin potilaalle (elinvaurion tai kuoleman riski) suositellaan glukokortikoidihoitoa. Prednisolonin aloitusannos on uudessa suosituksessa aiempaa pienempi, 20 mg/vrk, ylläpitoannos 5–10 mg/vrk ja hoidon kesto 3–6 kk.

Jos potilaan elämänlaatu heikkenee sarkoidoosin vuoksi mutta kuoleman tai pysyvän elinvaurion riski ei ole suuri, voidaan harkita prednisolonia 5–10 mg/vrk ja hoidon kesto ja annos sovitetaan hyödyt ja haitat tasapainottaen. Mikäli tilanne on vaikea tai etenee nopeasti, suurempi aloitusannos on tarpeen. Relapsit ovat yhtä tavallisia pienen ja suuren kortisonikuorman potilailla, mutta kumulatiivisen kortisoniannoksen kasvaessa haitat moninkertaistuvat (6).

Suosituksen toisen linjan lääkevaihtoehdot ovat edelleen metotreksaatti, atsatiopriini, leflunomidi, mykofenolaatti ja klorokiini suuren riskin potilaille, joilla sairaus on glukokortikoidista huolimatta aktiivinen tai lääkehaitat merkittävät. Kolmannen linjan lääkkeenä keuhkosarkoidoosiin suositellaan TNF-alfan salpaaja infliksimabia. Muita tapauskohtaisesti harkittavia vaihtoehtoja ovat rituksimabi ja kortikotropiini.

Uupumusoireeseen suositellaan kuntoutusta, ja jos uupumus ei liity sarkoidoosin aktiivisuuteen, d-metyylifenidaattia tai armodafiniilia 8 viikon hoitokokeena. Ohutsäieneuropatian hoidosta ei vieläkään ole suositusta.

Mitä suosituksesta jäi puuttumaan?

Vahva tutkimusnäyttö sarkoidoosin hoitosuositusten taustalta puuttuu edelleen, ja ratkaisut on tehtävä usein potilaskohtaisesti. Silmä-, munuais- ja maksasarkoidoosin sekä sarkoidoosiin liittyvän pulmonaalihypertension hoitoa, poikkeavaa kalsiumaineenvaihduntaa tai elinsiirtoja ei suosituksessa käsitellä.

Kuoleman ja elinvaurion riskin arvioimiseen, hoidon aloittamiseen ja seurantaan tarvitaan työkaluja. Tutkimustieto suuren riskin sarkoidoosin optimaalisesta alkuhoidosta ja ylläpitohoidosta on tarpeen: glukokortikoidi yksin vai yhdistelmähoito toisen tai kolmannen linjan lääkkein. Rituksimabin, TNF-alfan salpaajien ja antifibroottien hyödystä tarvitaan tutkimusnäyttöä. PET-tutkimus sairauden aktiviteetin arvioinnissa hoitopäätöstä tehtäessä ja hoitovasteen seurannassa vaatii tutkimusta.

Kuten suositustyöryhmä toteaa, viimeistä sanaa sarkoidoosin hoidosta ei ole sanottu ja hoitosuositusta on päivitettävä tutkimustiedon karttuessa.