1. Lääkärilehti
  2. Ajassa
  3. Kortisonista voi olla lyhytaikaista hyötyä JNCL-potilaille
Ajan­kohtai­sta

Kortisonista voi olla lyhytaikaista hyötyä JNCL-potilaille

Osalle potilaista lääkitys kuitenkin aiheuttaa vaikeita sivuoireita eikä sen pitkäaikaisvaikutuksia vielä tunneta.

Kortisonilääkityksestä näyttää lyhytaikaisessa seurannassa olevan hyötyä osalle JNCL-potilaista, osoittaa Maria Louise Tallingin 27. helmikuuta Helsingin yliopistossa tarkastettava väitöstutkimus.

– Tulokset ovat osittain rohkaisevia, mutta tässä tutkimuksessa seuranta-aika on vielä kovin lyhyt eikä pitkäaikaisvaikutuksista ole toistaiseksi tietoa. Tarvitaan laajempia ja pitkäkestoisempia tutkimuksia, jotta kortisonilääkityksen hyödyt ja haitat pystytään arvioimaan, Talling korostaa.

Juveniili neuronaalinen lipofuskinoosi (JNCL) on suomalaiseen tautiperintöön kuuluva, etenevä keskushermostosairaus, joka johtaa ennenaikaiseen kuolemaan 15-30 vuoden iässä. Taudin oireita ovat sokeutuminen, epilepsia, parkinsonismi, älykkyystason laskeminen, unihäiriöt ja monimuotoiset psyykkiset ongelmat. Toistaiseksi tautiin ei ole parantavaa hoitoa mutta oireita voidaan lievittää.

Lääketieteen lisensiaatti Maria Louise Talling selvitti väitöstutkimuksessaan JNCL-tautiin liittyvää psykiatrista oirekirjoa, oireiden taustaa ja hoitoa. Lisäksi hän tarkasteli GAD-vasta-aineiden esiintymistä JNCL-potilailla ja niiden merkitystä taudin eri vaiheisiin sekä tutki steroidihoidon vaikutusta taudin etenemiseen.

Psykiatrista oirekirjoa selvitettiin lastenpsykiatriassa yleisesti käytössä olevien haastattelulomakkeiden avulla. Psyykelääkitystä ja sen tehoa kartoitettiin haastattelemalla vanhempia. Lisäksi tietoa kerättiin sairauskertomustietojen perusteella. Mielialan häiriöihin usein liittyvää serotoniini-aineenvaihduntaa tutkittiin SPECT-kuvantamisella ja aivojen rakenteellisia muutoksia magneettikuvantamisella.

Tutkimus osoitti, että JNCL-potilailla on runsaasti vaikea-asteisia ja monimuotoisia psykiatrisia oireita. Masentuneisuutta esiintyi 12–20 prosentilla tutkituista. SPECT- ja magneettikuvaukset osoittivat, että potilaiden aivojen kokonaistilavuus oli pienentynyt, ja tämä oli yhteydessä serotoniini-aineenvaihduntaan. Nämä aivomuutokset voivat altistaa masennukselle. Psyykelääkityksenä käytetyt sitalopraami ja risperidon lievittivät oireita eikä niillä ollut vakavia sivuvaikutuksia.

Kortisonilääkitys aloitettiin kahdeksalla potilaalla, joilla kaikilla esiintyi GAD-vasta-aineita. Seurantavuoden aikana kahden nuoremman potilaan älykkyystaso nousi. Kahdella vanhimmalla potilaalla taas liikuntakyky koheni selvästi kortisonihoitoon liittyen, mutta älykkyystasossa ei tapahtunut muutoksia. Yhden potilaan lääkitys jouduttiin lopettamaan lisääntyneen aggressiivisuuden vuoksi. Lääkitys aiheutti potilailla myös painonnousua ja kahdessa potilaassa toistuvia lievempiä infektioita.

Lähde: Med. lic. Maria Louise Talling: "Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis; psychiatric symptoms, GAD-autoantibodies, and response to medication"

Etusivulla juuri nyt

Ajassa
Sappitiehytsairaus PSC on yleisin Suomessa, syystä ei selvyyttä

Taudilla on yhteys tulehduksellisiin suolistosairauksiin.

Ajassa
Lääkäriliitto: Tietoturva tasapainotettava hyvän hoidon ja potilasturvallisuuden kanssa

Hoitavalla lääkärillä tulee olla aina saatavilla kaikki tieto, mitä tarvitaan hyvään hoitoon.

Ajassa
Yhden sote-valvontaviraston malli jälleen esillä

STM:n työryhmä katsoo, että uusi virasto tulisi perustaa mahdollisimman pian.

Ajassa
Työntekijä urkki Turussa potilastietoja

Kohteina pääasiassa työkaverit kaupunginsairaalassa.

Ajassa
Maine ja kieli selittävät Latvian suosiota

Ulkomailla opiskelussa parasta on Elina Hirvosen mielestä uusien näkökulmien löytyminen.

Tieteessä
Ateroskleroottisen valtimotaudin riski pienenee merkittävästi ruokavaliomuutoksin

Keskeistä on LDL-kolesterolipitoisuuden pienentäminen rasvan laatua muuttamalla.