1. Lääkärilehti
  2. Ajassa
  3. Interstitiaaliset keuhkosairaudet – monimuotoinen ja haastava tautiryhmä
Tiede­pääkirjoitus 38/2017 vsk 72 s. 2057

Interstitiaaliset keuhkosairaudet – monimuotoinen ja haastava tautiryhmä

Kuvituskuva 1

Riitta Kaarteenaho

professori, ylilääkäri

Oulun yliopisto, sisätautien tutkimusyksikkö ja Medical Research Center (MRC) Oulu

OYS, medisiininen tulosalue, sisätautien ja keuhkosairauksien vastuualue

riitta.kaarteenaho@oulu.fi

Nykyisin tunnetaan yli 300 interstitiaalisista keuhkosairautta (interstitial lung disease, ILD), ja lähes kaikki ovat ilmaantuvuuden perusteella luokiteltavissa harvinaissairauksiksi. Yksittäisten sairauksien harvinaisuudesta huolimatta niitä sairastavat muodostavat merkittävän osan keuhkosairauksien erikoissairaanhoidon potilaista. ICD-10-diagnoosiluokituksessa ei ole omia koodinumeroita osalle näistä sairauksista. Sen vuoksi esimerkiksi idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) ilmaantuvuus tai kuolleisuus ei ole suoraan selvitettävissä rekisteritietojen perusteella. Sen diagnoosikoodina on yleensä J84.1, jota käytetään myös monista muista keuhkofibrooseista. Osittain tämän vuoksi monet maat, Suomi mukaan lukien, ovat perustaneet IPF-rekisterin (11 Kaunisto J, Kelloniemi K, Sutinen E ym. Re-evaluation of diagnostic parameters is crucial for obtaining accurate data on idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med 2015;15:92.).

Kuolleisuus keuhkofibrooseihin maailmalla ja Suomessakin näyttää olevan lisääntymässä (22 Navaratnam V, Fleming KM, West J ym. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax 2011;66:462–7.). Vuonna 2015 Suomessa 280 henkilön peruskuolemansyyn diagnoosikoodi oli J84, kun vuonna 2005 määrä oli 186 ja vuonna 1998 vain 136 (33 Tilastokeskus http://www.tilastokeskus.fi/til/ksyyt/tau.html). Keuhkosairausperäisistä kuolemansyistä keuhkofibroosin osuus oli kolmanneksi suurin keuhkosyövän (2 231) ja keuhkoahtaumataudin (1 165) jälkeen.

Kuolleisuus keuhko­fibrooseihin näyttää olevan lisääntymässä.

Idiopaattisen keuhkofibroosin ennuste on huonompi kuin useimpien syöpien, eikä siihen ole toistaiseksi olemassa parantavaa lääkehoitoa. Hoidossa on kuitenkin tapahtunut suuri edistysaskel, sillä markkinoille on tullut kaksi uutta lääkettä, pirfenidoni ja nintedanibi (44 Myllärniemi M, Kaarteenaho R. Pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - preclinical and clinical studies of pirfenidone, nintedanib, and N-acetylcysteine. Eur Clin Respir J 2015;10:2.). Niitä tutkitaan parhaillaan myös muiden fibrotisoivien keuhkosairauksien hoidossa, ja maailmalla on meneillään kymmeniä lääketutkimuksia uusilla molekyyleillä.

Lue myös

Viime vuosina interstitiaalisten keuhkosairauksien geneettinen tutkimus on edennyt. Joissakin suurissa keskuksissa Ranskassa ja Yhdysvalloissa tehdään jo tietyissä tapauksissa geenitestejä, jotka saattavat ohjata hoitoa (55 Borie R, Kannengiesser C, Sicre de Fontbrune F, Gouya L, Nathan N, Crestani B. Management of suspected monogenic lung fibrosis in a specialized centre. Eur Respir Rev 2017;26(144). doi: 10.1183/16000617.0122-2016,66 Kropski JA, Young LR, Cogan JD ym. Genetic evaluation and testing of patients and families with pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2017;195:1423–8.). Geenitestien käytöstä aikuisten interstitiaalisissa keuhkosairauksissa ei ole vielä olemassa kansainvälisesti yhteisesti sovittuja ohjeita, vaikkakin lasten geenitesteistä sellaiset jo on. Geneettisten tekijöiden arvioidaan olevan mukana 10–20 %:ssa keuhkofibrooseista, sekä suvuittain esiintyvissä että sporadisissa tapauksissa (55 Borie R, Kannengiesser C, Sicre de Fontbrune F, Gouya L, Nathan N, Crestani B. Management of suspected monogenic lung fibrosis in a specialized centre. Eur Respir Rev 2017;26(144). doi: 10.1183/16000617.0122-2016,66 Kropski JA, Young LR, Cogan JD ym. Genetic evaluation and testing of patients and families with pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2017;195:1423–8.). Samoja geneettisiä tekijöitä kuin idiopaattisessa keuhkofibroosissa on löydetty myös muissa ILD-sairauksissa. Ne saattavat vaikuttaa ratkaisevasti lääkehoidon vasteeseen. Esimerkiksi Tollip-geenin polymorfia näyttää vaikuttavan siihen miten N-asetyylikysteiini (NAC) tehoaa idiopaattisessa keuhkofibroosissa, mutta lisätutkimuksia tarvitaan, ennen kuin sitä voidaan käyttää käytännön työssä lääkehoitoja valittaessa (77 Oldham JM, Ma SF, Martinez FJ ym; IPFnet Investigators. TOLLIP, MUC5B, and the response to N-acetylcysteine among individuals with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:1475–82.).

Perusterveydenhuollon lääkärit ovat avainasemassa keuhkopotilaiden lähettämisessä jatkotutkimuksiin ja -hoitoon. Tieto interstitiaalisista keuhkosairauksista ja niiden tunnistaminen on olennaisen tärkeää. Idiopaattisessa keuhkofibroosissa ja muissa fibrotisoivissa keuhkosairauksissa on yleensä stetoskoopilla kuultavissa keuhkojen alaosissa tyypillinen sisäänhengitysrahina eli "ritinä", ja se voi olla ensimmäinen löydös ja herättää epäilyn sairaudesta. Suomalaisen IPF-rekisterin potilaiden lähetetietojen perusteella tehdyssä tutkimuksessa havaitsimme, että perusterveydenhuollon lääkäri osaa epäillä interstitiaalista keuhkosairautta varsin hyvin (88 Purokivi M, Hodgson U, Myllärniemi M, Salomaa E-R, Kaarteenaho R. Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? Eur Clin Respir J 2017;4:1,1290339. doi: 10.1080/20018525.2017.1290339). Useiden kansainvälisten tutkimusten perusteella tiedetään, että viive oireiden alkamisesta hoitoon hakeutumiseen ja diagnoosiin voi olla vuosia, joten on tärkeää lisätä tietoa näistä sairauksista mahdollisimman laajasti terveydenhuollon eri sektoreilla sekä yleisemminkin väestön parissa.

› Lue myös artikkelit s. 2077–2101.

Kirjoittajat
Riitta Kaarteenaho
professori, ylilääkäri
Oulun yliopisto, sisätautien tutkimusyksikkö ja Medical Research Center (MRC) Oulu
OYS, medisiininen tulosalue, sisätautien ja keuhkosairauksien vastuualue
riitta.kaarteenaho@oulu.fi
Kirjallisuutta
1
Kaunisto J, Kelloniemi K, Sutinen E ym. Re-evaluation of diagnostic parameters is crucial for obtaining accurate data on idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med 2015;15:92.
2
Navaratnam V, Fleming KM, West J ym. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax 2011;66:462–7.
3
Tilastokeskus http://www.tilastokeskus.fi/til/ksyyt/tau.html
4
Myllärniemi M, Kaarteenaho R. Pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - preclinical and clinical studies of pirfenidone, nintedanib, and N-acetylcysteine. Eur Clin Respir J 2015;10:2.
5
Borie R, Kannengiesser C, Sicre de Fontbrune F, Gouya L, Nathan N, Crestani B. Management of suspected monogenic lung fibrosis in a specialized centre. Eur Respir Rev 2017;26(144). doi: 10.1183/16000617.0122-2016
6
Kropski JA, Young LR, Cogan JD ym. Genetic evaluation and testing of patients and families with pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2017;195:1423–8.
7
Oldham JM, Ma SF, Martinez FJ ym; IPFnet Investigators. TOLLIP, MUC5B, and the response to N-acetylcysteine among individuals with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:1475–82.
8
Purokivi M, Hodgson U, Myllärniemi M, Salomaa E-R, Kaarteenaho R. Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? Eur Clin Respir J 2017;4:1,1290339. doi: 10.1080/20018525.2017.1290339

Etusivulla juuri nyt

Tieteessä
Oksikodoni sopii synnytyskivun lievitykseen

Avautumisvaiheen alkuvaiheessa ihonalaisesti annettu oksikodoni lievitti supistusten aikaisia kipuja tehokkaasti.

Ajassa
Työhyvinvointi jopa parani

Krooninen väsymys väheni koronakeväänä, raportoi Työterveyslaitos.

Blogi
Elokuu – paluu pienempiin bootseihin

Tuhkimon taika haihtuu ja palataan takaisin omaan arkeen, kirjoittaa Terhi Savolainen.

Kommentti
Uusi normaali: lapset kärkeen

On aika herätellä keskustelua yhteiskunnan tärkeysjärjestyksestä, kirjoittaa Silja Kosola.

Ajassa
Poikkeusaika ei vähentänyt päivystysleikkauksia

Päivystyskirurgian saatavuus on turvattava myös poikkeusaikoina, osoittaa TAYS:n johtama tutkimus koronakeväältä.

Ajassa
Suomessa aletaan tutkia koronavirusepidemian vaikutusta syöpäpotilaisiin

Tutkimuksessa selvitetään, miten koronavirustartunta vaikuttaa syöpien diagnosointiin, syöpähoitojen aloittamiseen, annettuihin syöpähoitoihin, niiden haittavaikutuksiin sekä potilaiden elämänlaatuun ja elinaikaan.