Leikkauksella hoidettujen sydänlastenennuste

Lasten sydänleikkaukset aloitettiin Suomessa vuonna 1953. Vuoden 2003 loppuun mennessä oli tehty jo noin 12 500 leikkausta. Keräsimme kaikkien vuosina 1953- 1989 tehtyjen sydänleikkausten tiedot takautuvasti ja selvitimme potilaiden tilan 9-46 vuotta ensimmäisen leikkauksen jälkeen. Myöhäistuloksen perusmittarina käytimme eloonjäämisosuuksia koko väestöön verrattuna. Kyselytutkimuksella tarkennettiin lisäksi potilaiden nykyistä vointia ja elämäntilannetta.

Tutkimuksemme on ensimmäinen kattava väestöpohjainen selvitys lasten sydänkirurgian myöhäistuloksista maailmassa. Useimmissa aikaisemmissa tutkimuksissa on esitetty yhdessä sairaalassa yksittäisen vian vuoksi leikattujen potilaiden pitkäaikaistuloksia (1-5).

MENETELMÄT

Keräsimme tiedot kaikista alle 15-vuotiaille lapsille ja nuorille vuoteen 1990 mennessä tehdyistä sydänleikkauksista. Leikkauksia oli tehty viidessä yliopistosairaalassa ja yhdessä aluesairaalassa. 1990-luvulla leikatut potilaat jätettiin pois tutkimuksesta, jotta seuranta-ajaksi tulisi kaikille potilaille vähintään kahdeksan vuotta. Tutkimuksen päättymispäivä oli 28.10.1998, jolloin tehtiin väestörekisteriajo potilaiden elossaolosta.

Tiedot tallennettiin tätä tarkoitusta varten räätälöityyn ProCardio-tietokantaohjelmaan, joka on tehty FileMaker Pro (Claris Corp, California, USA) -ohjelmalla. Eloonjäämisosuudet laskettiin Kaplan-Meier -menetelmällä koko potilasjoukolle ja erikseen seitsemälle suurimmalle potilasryhmälle, joita olivat avoin valtimotiehyt (PDA), eteisväliseinän aukko (ASD), aortan koarktaatio (COA), kammioväliseinän aukko (VSD), Fallot'n tetralogia (TOF), suurten suonten transpositio (TGA) ja yksikammioinen sydän (UVH). Seuranta-ajan katsottiin alkaneeksi potilaan ensimmäisestä leikkauksesta. Potilaiden eloonjäämisosuutta ja odotettavissa olevaa elinikää verrattiin iän, sukupuolen ja leikkausiän ja -ajankohdan mukaan vakioituun väestöön. Väestön tiedot saimme Tilastokeskukselta.

Potilaiden elämäntilannetta selvitettiin kyselytutkimuksella. Kysymyslomake postitettiin kaikille potilaille, mutta tuloksissa keskityttiin yli 18-vuotiaiden vastauksiin. Potilaita pyydettiin arvioimaan omaa vointiaan ja suorituskykyään monivalintakysymyksiin vastaamalla. Heitä pyydettiin kuvaamaan suorituskykyään omin sanoin; esimerkkeinä mainittiin kyky nousta portaita ja kyky juosta. Suorituskyvyn kuvauksen perusteella määritettiin potilaiden NYHA-luokka. Luokkiin NYHA I ja II kuuluvia potilaita ei voitu tällä menetelmällä luotettavasti erottaa toisistaan, joten nämä luokat yhdistettiin. Lomakkeella tiedusteltiin myös, onko potilas nykyisin sydänseurannassa ja jos on, niin missä terveydenhuollon yksikössä seuranta tapahtuu. Potilaita pyydettiin merkitsemään myös muun sairauden vuoksi tehtävä säännöllinen seuranta.

Elämäntilannetta kuvaavia kysymyksiä oli neljä: koulutustaso, työllisyys, siviilisääty ja lasten lukumäärä. Jos potilas oli työkyvyttömyyseläkkeellä, häntä pyydettiin merkitsemään työkyvyttömyyden syy. Lasten lukumäärän lisäksi kysyttiin, olivatko lapset terveitä.

Potilaiden tuloksia verrattiin iän ja sukupuolen mukaan vakioidun väestön tietoihin, jotka saatiin Tilastokeskukselta. Koulutustasovertailussa olivat mukana yli 20-vuotiaat potilaat. Potilaiden ja väestön erojen tilastolliseen vertailuun käytettiin khiin neliö -testiä.

Tutkimus tehtiin Sosiaali- ja terveysministeriön luvalla. Kyselytutkimus tehtiin yhteistyössä sydänkirurgisten yksiköiden kesken siten, että kukin yksikkö teki kyselyn omille potilailleen ja näin saadut tulokset yhdistettiin.

TULOKSET

Leikkausmäärät, arvioitu elinaika ja kuolleisuus

Vuosina 1953-1989 Suomessa tehtiin 7240 leikkausta 6461 lapselle. Ensimmäisten 37 vuoden aikana leikkausten määrä lisääntyi tasaisesti vuonna 1953 tehdystä kuudesta leikkauksesta vuoden 1989 351 leikkaukseen. Potilaiden keskimääräinen leikkausikä oli 5,1 vuotta (mediaani 4,5, vaihtelu 0-15 v.). 1950-luvulla leikkausikä oli keskimäärin 8,9 vuotta, kun se 1980-luvulla oli enää 3,4 vuotta. Leikkausiän mediaani pieneni vielä selvemmin: 9,0 vuodesta 1,7 vuoteen. Ensimmäiseen leikkaukseensa kuoli 433 (6,9 %) potilasta. Leikkauskuolleisuus (kuolema 30 päivän sisällä leikkauksesta) vaihteli vuosikymmenien aikana 3,3 ja 8,3 prosentin välillä.

Täydelliset seurantatiedot saatiin 96 prosentilta potilaista. Vain 125 potilaan henkilöllisyys jäi selvittämättä. Suurin syy selvittämättä jääneisiin tietoihin oli käsinkirjoitettujen leikkauspäiväkirjojen ja osastokorttien epäselvät ja epätäydelliset merkinnät. Muutto ulkomaille keskeytti 129 potilaan seurannan. Heidät on kuitenkin otettu mukaan elossaoloanalyysiin merkitsemällä viimeiseksi seurantapäiväksi muuttopäivämäärä. Näin ollen eloonjäämisanalyysissä oli mukana 98 prosenttia potilaista.

Seuranta-ajan loppuessa 80 prosenttia (5181) potilaista eli Suomessa. Heidän keskimääräinen ikänsä oli 27,6 (8,9-59,0) vuotta ja seuranta-aikansa keskimäärin 22,3 (8,8-45,5) vuotta. Myöhäiskuolemia oli 592 (10 %). Potilaiden laskennallinen eloonjäämisosuus 45 vuotta ensimmäisen leikkauksen jälkeen oli 78 prosenttia, kun odotettu osuus oli 93 prosenttia (kuvio 1). Sydänvian kuolevuutta lisäävä vaikutus katosi useimmissa alaryhmissä seuranta-ajan kuluessa. Vaikeimmissa sydänvioissa suhteellinen eloonjäämisosuus pysyi kuitenkin laskevana. Potilaiden odotettavissa oleva elinikä oli 10 vuotta lyhyempi (58 vuotta) kuin vertailuväestöllä (68 vuotta). Kun leikkauskuolleisuus poistettiin analyysista, eloonjäämisosuus nousi 84 prosenttiin ja odotettu elinikä 62 vuoteen.

Kaikkiaan 949 potilasta (16 % ensimmäisestä leikkauksesta selvinneistä) oli leikattu useammin kuin kerran. Uusintaleikkauksien tarve oli suurin vaikeimmissa vikaryhmissä. Esimerkiksi UVH-potilaista vain 11 prosenttia selvisi yli kymmenen vuotta ilman lisäleikkauksia.

Elämäntilanne

Potilaista 3 842 oli saavuttanut aikuisiän. Heistä 3 789:lle (98,6 %) löytyi osoitetiedot väestörekisteristä. Kyselyyn vastasi kaikkiaan 2 896 (76 %) potilasta, joista 1 708 (59 %) oli naisia. Vastanneiden ja vastaamatta jättäneiden potilaiden ikä- ja sydänvikajakauma eivät eronneet merkitsevästi toisistaan.

Kyselyn palauttaneet potilaat oli leikattu ensimmäisen kerran keskimäärin 6,7 (0-15) vuoden iässä. Ensimmäisestä leikkauksesta oli kulunut aikaa keskimäärin 25,6 (9-46) vuotta ja potilaiden keskimääräinen ikä oli 31,7 (18-59) vuotta. Potilaista 100 (2,6 %) oli kehitysvammaisia. Saimme kyselyyn vastauksen 76:lta heistä, useimmiten holhoojan täyttämänä.

Suurin osa potilaista (2 227/2 896, 77 %) kuvasi vointinsa hyväksi. Viidennes potilaista (611, 22 %) voi kohtalaisesti ja vain 36 (1 %) potilasta tunsi vointinsa huonoksi. Useimmissa tapauksissa huonon voinnin syynä oli jokin muu sairaus kuin sydänvika. Yllättäen subjektiivinen arvio voinnista ei riippunut sydänvian vaikeusasteesta. Yksikään UVH (n = 22) tai TGA (n = 64) potilaista ei kuvannut vointiaan huonoksi. Sen sijaan viisi PDA-potilasta (n = 1 066) koki olevansa huonossa kunnossa sydänvikansa takia.

Potilaat pitivät suorituskykyään hyvänä. NYHA-luokkiin I ja II kuului 97 prosenttia potilaista, 68 potilasta (2 %) kuvasi suorituskykynsä NYHA III -tasoiseksi ja vain seitsemän potilasta oireili levossakin (NYHA IV). NYHA-luokkien jakauma oli samankaltainen miltei kaikissa vikaryhmissä. Vain TOF- ja UVH-potilaiden kunto erosi yleisestä jakaumasta. TOF-potilaista 15 (8 %) ja UVH-potilaista viisi (23 %) kuului NYHA III -luokkaan ja levossa oireilevia potilaita oli kummassakin diagnoosiryhmässä yksi.

Potilaiden koulutustaso oli väestöön verrattuna normaali. Pelkän kansa- tai peruskoulun oli suorittanut 21 prosenttia potilaista. Keskiasteen koulutus oli 68 prosentilla ja korkeakoulututkinto 10 prosentilla potilaista. Syanoottisen sydänvian (TOF, TGA ja UVH) vuoksi leikattujen potilaiden koulutustaso erosi merkitsevästi väestön lasketuista odotusarvoista. Potilaista 27 prosentilla oli pelkkä peruskoulutus, kun odotusarvo oli 21 prosenttia (p < 0,025). Ero odotusarvoon hävisi, kun ryhmästä poistettiin kehitysvammaiset potilaat (n = 13). Korkeakoulututkintoja oli vain 3 prosentilla syanoottisten sydänvikojen ryhmässä, kun odotettu arvo oli 7 prosenttia (p < 0,05). Tähän eroon kehitysvammaisten määrä ei vaikuttanut.

Lapsena sydänleikatut potilaat olivat työllistyneet vertailuväestöä paremmin (taulukko 1). Potilaista 70 prosenttia oli työllistynyt, kun väestössä vastaava osuus oli 66 prosenttia (p < 0,001). Syanoottista sydänvikaa sairastavista potilaista 55 prosenttia oli työelämässä, kun odotettu osuus olisi ollut 61 prosenttia. Kun kehitysvammaiset poistettiin tästä ryhmästä, ero työllistymisessä katosi.

Potilaista vain 6 prosenttia oli työttömiä, kun väestössä työtä vailla oli 11 prosenttia. Eläkkeellä oli 207 (7 %) potilasta eli selvästi enemmän kuin tämän ikäisessä väestössä yleensä (4 %). Yleisin työkyvyttömyyden syy oli kehitysvammaisuus (66 potilasta). Sydänvian takia eläkkeellä oli 38 (18 %) potilasta. Heistä suurimmalla osalla oli syanoottinen sydänvika.

Siviilisäädyltään potilaat eivät juuri eronneet muusta väestöstä. Kaikkiaan 1043 (36 %) potilasta oli naimisissa. Avoliitossa eli 23 prosenttia potilaista, kun väestössä osuus oli 20 prosenttia (p < 0,001). Tosin myös naimattomia potilaita oli odotusarvoa enemmän. Eronneiden potilaiden määrä oli vain 4 prosenttia, kun väestön mukainen odotettu määrä olisi ollut 7 prosenttia. Syanoottista sydänvikaa sairastavien siviilisäädyt vastasivat odotettua, tosin heilläkin eronneiden määrä oli selvästi odotusarvoa pienempi (1 % vs. 5 %).

Sydänleikatuista potilaista 47 prosentilla oli lapsia, kun väestön mukainen odotettu osuus oli 49 prosenttia (p < 0,01). Ero oli samankaltainen sekä miehillä että naisilla. Syanoottista sydänvikaa sairastavien ryhmässä eron aiheuttivat lähinnä naiset (taulukko 2).

Potilaiden lapsista synnynnäinen sydänvika oli 2,4 prosentilla, kun yleinen sydänvikojen ilmaantuvuus on noin 1 prosentti. Sydänvikaisen naisen riski saada sydänvikainen lapsi oli 2,7-kertainen väestöön verrattuna (p< 0,001), ja 1,7-kertainen sydänvikaiseen mieheen verrattuna (p < 0,001).

Vain 742 (26 %) potilasta kävi säännöllisesti sydänseurannassa. PDA- ja ASD-potilaiden seuranta katsotaan voitavan lopettaa lapsuusiässä. Senkin jälkeen, kun heidät poistettiin seurantaluvuista, oli 53 prosenttia (724/1374) potilaista ilman seurantaa. Suurin osa seurannasta pudonneista (564/724, 78%) tunsi itsensä hyväkuntoisiksi ja heidän voitiin katsoa kuuluvaan suorituskyvyltään NYHA-luokkiin I ja II. Kuitenkin myös vointinsa ja suorituskykynsä huonoksi tuntevia potilaita oli jäänyt ilman seurantaa. Vain yksikammioisen sydämen (UVH) vuoksi leikatut potilaat kävivät kaikki säännöllisesti seurannassa.

POHDINTA

Synnynnäisen sydänvian leikkaushoidon pitkäaikaisvaikutuksia ei ole tätä ennen tutkittu yhtä kattavasti koko väestössä. Saimme tutkimukseemme koko Suomen sydänleikatut potilaat leikkausyksiköiden yhteistyön ansiosta. Hyvin toimiva väestörekisteröintimme takasi luotettavat tiedot potilaiden nykytilasta. Tilastokeskuksen toimittamat tiedot koko väestöstä antoivat meille mahdollisuuden verrata potilaiden eloonjäämisosuuksia ja elämäntilannetta väestöön.

Synnynnäinen sydänvian luonnollisesta ennusteesta on melko vähän julkaistua tietoa. Tsekkoslovakiassa tehdyn tutkimuksen mukaan 67 prosenttia potilaista elää viisitoistavuotiaiksi (6). Tässä luvussa on mukana paljon potilaita, jotka eivät tarvitse leikkaushoitoa ja jonkin verran niitä, joille hoitoa ei ole tarjolla.

Omassa aineistossamme 86 prosenttia potilaista oli elossa 15 vuotta leikkauksen jälkeen. Vaikka kaikki sekoittavat tekijät ja puuttuva konservatiivisen hoidon vertailuryhmä (joka ei ole enää eettisesti mahdollista) otetaan huomioon, voidaan leikkaushoitoa pitää tehokkaana.

Potilaiden eloonjäämisosuus 45 vuotta leikkauksen jälkeen oli 15 prosenttia pienempi kuin koko väestön mukainen odotusarvo. Kun leikkauskuolleisuus poistettiin analyysistä, oli eloonjäämisosuus enää 9 prosenttia väestöä pienempi. Sydänvikaan liittyvä lisääntynyt kuolleisuus hävisi suhteellisista kuolleisuusluvuista vuosikymmenien seurannan aikana.

Sydänvian mukaiset alaryhmien väliset eloonjäämisosuuksien erot ovat suuria. Jos leikkauksen vaikuttavuutta arvioidaan ainoastaan eloonjäämisosuuksilla, on ASD:n sulkeminen parantava toimenpide. Neljäkymmentä vuotta onnistuneen leikkauksen jälkeen eloonjäämisosuus oli 95 prosenttia, ja potilaiden odotettavissa oleva elinikä oli sama kuin vertailuväestössä. Suurin eloonjäämisosuuden muutos on saavutettu Fallot'n tetralogiaa sairastavilla, joista vain 14 prosenttia selvisi hengissä 15 vuotta ilman leikkausta (6). Vaikka omassa aineistossamme oli myös pelkästään palliatiivisen leikkauksen läpikäyneitä potilaita, oli 15 vuoden kuluttua leikkauksesta eloonjäämisosuus 82 prosenttia, ja leikkauskuolleisuuden vähentämisen jälkeen vastaavasti 90 prosenttia.

Transpositiopotilaista 38 prosenttia selviää aikuisikään ilman leikkausta (6). Leikkaus paransi eloonjäämisosuuksia huomattavasti, vaikka osalle potilaista oli tehty vain palliatiivinen toimenpide. Aikaisemmin julkaistussa tutkimuksessa Senningin mukaan leikattujen potilaiden 15 vuoden eloonjäämisosuus Suomessa oli 90 prosenttia leikkauskuolleisuus mukaan lukien (7). Nykyisin käytössä olevalla valtasuonten transpositioleikkaustekniikalla (arterial switch) päästäneen vielä parempiin tuloksiin.

Alle kolmannes UVH-potilaista elää 15-vuotiaaksi ilman leikkaushoitoa (6). Potilaistamme suurimmalle osalle tehtiin vain palliatiivinen leikkaus ja ainoastaan 30 prosentille oli tehty Fontanin korjausleikkaus. Eloonjäämisosuus olikin viidentoista vuoden kuluttua vain 45 prosenttia. Potilaiden leikkauskuolleisuuskin oli korkea, 26 prosenttia. Uusien leikkaustekniikoiden myötä tulokset ovat parantuneet selvästi. Leikkauskuolleisuus on vuosien 2000-2003 aikana ollut 9 prosenttia tässä potilasryhmässä Hyksin lastenklinikalla. Oletettavaa on, että myös myöhäistuloksissa nähdään vastaava parannus. Kun leikkauspotilaat on valittu tarkoin, on Fontanin leikkauksen jälkeen saavutettu 74 prosentin eloonjäämisosuus 15 vuotta leikkauksen jälkeen (8).

Vian vaikeusaste heijastuu myös potilaalle tehtävien leikkauksien määrässä. Vain harva PDA- tai ASD-potilas tarvitsee toisen sydänleikkauksen, kun vastaavasti lähes jokainen UVH-potilas on leikattu useammin kuin kerran. Nykyisin tällaisen potilaan suunniteltuun hoitoon kuuluu kaksi tai kolme leikkausta.

Elämäntilannetta selvittävän tutkimuksen suurin virhelähde syntyy vastaamatta jääneista kysymyksistä. Kyselyyn vastasi kolme neljäsosaa potilaista. Ikänsä ja leikattujen sydänvikojensa puolesta vastaamatta jättäneet eivät eronneet vastaajista, joten tutkimuksen voidaan katsoa olevan luotettava. Toinen virhelähde on tutkimuksen subjektiivisuus. Potilaat kuvaavat helposti tilansa joko huonommaksi tai paremmaksi kuin se objektiivisesti tarkasteltuna on. Subjektiivinen kuvaus omasta tilasta on kuitenkin arvokasta tietoa, sillä se kertoo potilaan todellisesta arkielämässä menestymisestä enemmän kuin objektiivisesti saadut numerotiedot.

Pitkäaikaissairaudet vaikuttavat elämään monin tavoin. Hyvin vammaansa sopeutuneet potilaat tuntevat elämänlaatunsa erittäin hyväksi, vaikka ulkopuolinen arvioisi tilanteen aivan toisin (9,10,11,12). Vaikean pitkäaikaissairauden on kuvattu vaikuttavan positiivisesti koulutukseen ja työllistymiseen (9,10,11,13,14), mutta negatiivisesti itsenäistymiseen ja parisuhteen luomiseen (13,15).

Kaiken kaikkiaan lapsena sydänvian takia leikatut potilaat kokivat vointinsa ja suorituskykynsä hyväksi. Suurimmalla osalla vointinsa huonoksi kuvanneista oli jokin lisäsairaus. Suorituskyvyn huonous ei ollut selvä merkki potilaan kuvaamasta yleisvoinnista. Hyvin monet potilaat, jotka kuvasivat suorituskykynsä selvästi normaalia huonommaksi (NYHA III tai IV), määrittelivät vointinsa kuitenkin hyväksi.

Potilaiden koulutus vastasi väestön mukaista odotusarvoa. Syanoottista sydänvikaa sairastavien koulutustaso oli kuitenkin odotettua huonompi. Erityisesti korkeakoulututkinnon suorittaneita potilaita oli vähän, mikä voi liittyä siihen, että tällä potilasryhmällä on todettu olevan heikompi kognitiivinen suorituskyky kuin muilla sydänvikaa sairastavilla (16).

Potilaista 70 prosenttia oli töissä. Luku on selvästi odotettua korkeampi ja kuvastaa mitä ilmeisimmin vahvaa työn arvostusta ja omillaan toimeentulemisen tarvetta, joita on kuvattu myös aikaisemmissa tutkimuksissa (13,14). Potilaista 7 prosenttia oli eläkkeellä, mutta vain kolmannes heistä oli työkyvyttömiä pelkästään sydänvikansa takia.

Aiemmissa tutkimuksissa on nostettu esiin tämän potilasryhmän ongelmat itsenäistymisessä ja parisuhteen solmimisessa (13,17). Parisuhteen solmimiseen ei näyttänyt liittyvän ongelmia, koska suurin osa potilaista eli vakituisessa parisuhteessa. Potilaista odotettua pienempi osuus oli eronnut. Tämän selityksenä voi olla joko menestyksekäs puolison valinta tai liiallinen sitoutuminen huonoonkin parisuhteeseen.

Väestöön verrattuna vain harvalla potilaalla oli lapsia. Sama suuntaus on nähty myös aiemmissa tutkimuksissa (18). Se, että syanoottista sydänvikaa sairastavista naisista oli tullut äitejä harvakseltaan oli odotettavissa, mutta lapsettomien PDA-potilaiden (sekä miesten että naisten) määrä yllätti. Sydänvikaisten potilaiden lapsettomuuden syyt vaativat lisätutkimusta, sillä fysiologisia esteitä lapsen saamiselle on vain hyvin pienellä osalla potilaista. Yhtenä selityksenä lapsettomuudelle voisi olla potilaiden pelko vian periytyvyydestä. Tutkimuksemme mukaan riski saada sydänvikainen lapsi olikin suurentunut. Koko potilasryhmällä riski oli 2,4 kertaa korkeampi kuin väestössä yleensä, naisilla korkeampi kuin miehillä. Joissain vikaryhmissä on todettu korkeampaakin periytyvyyttä (19,20). Potilaille tulisi tarjota asianmukaista perinnöllisyysneuvontaa, jotta he voisivat tehdä päätöksen lapsen hankkimisesta tai hankkimatta jättämisestä todenmukaiseen tietoon perustuen.

Tutkimuksemme mukaan kovin harvat potilaat kävivät säännöllisesti seurannassa. Useimpiin leikattuihin vikoihin liittyy myöhäisiä komplikaatioita ja lisävikoja, jotka riittävän aikaisin havaittuina ovat hoidettavissa. Tämän vuoksi potilaiden tulisi olla seurannan piirissä koko elämänsä ajan. Suurin osa potilaista on pudonnut seurannasta siinä vaiheessa, kun seurannan olisi pitänyt siirtyä lastenpoliklinikoilta aikuispuolelle.

ENGLISH SUMMARY: OUTCOME OF CHILDREN OPERATED ON FOR CONGENITAL HEART DEFECT IN FINLAND

Background:

Since the beginning of paediatric cardiac surgery in 1953 in Finland the number of operations and the possibilities for treatment of complex cardiac defects have increased significantly.

Material and methods

All the patients operated on between 1953 and 1989 were included in this population based long-term outcome study. The survival was defined from the Finnish Population Registry Center and a questionnaire was used to study the life situation.

Results

The 45-year survival of patients was 15% less than that of the general population. The survival and the number of operations needed varied widely with the defect.

The patients had coped well with their defects when compared with the general population. The educational level was similar and the employment even higher than expected. Patients were living in a steady relationship as often as the general population, but parenthood was less frequent than expected. The incidence of congenital heart disease among the children of the patients was 2.4%.

Conclusions

Majority of patients were feeling well and their life situation was similar to general population. Most patients were lost to follow-up when they reached adulthood. However, follow-up should continue throughout life to ensure that possible late complications are detected and managed early. Genetic counselling is needed to allow the patients to make a knowledge-based decision on whether to have children or not.