Kuntoutuuko myosiittia sairastava?

Tutkimuksen tavoitteena oli arvioida aktiivisen, nousujohteisen kuntoharjoittelun turvallisuutta ja vaikuttavuutta laitoskuntoutuksen aikana. Tulokset osoittivat, että kuntoharjoittelu voi tapahtua turvallisesti ilman kliinisten oireiden pahenemista tai CK-arvojen kasvamista taudin remissiovaiheessa ja on tuloksellista. Kompensatoristen mekanismien hyväksikäyttöä ei voida arvioida vielä lyhyellä 3 viikon tutkimusjaksolla, mutta tulokset osoittivat eräiden toiminnallisten muutosten merkitsevää paranemista. Kahdenkymmenen potilaan tutkimusotos edustaa merkittävää osaa tätä tautia sairastavista maassamme, mahdollisesti lähes puolta. Tutkimuksen eräänä tavoitteena oli kehittää tulehduksellisten lihastautien kuntoutusmenetelmiä. Kuntoutuksen ja harjoitusohjelmien tulisi olla osa myosiittia sairastavan pitkäaikaishoitoa.

Idiopaattiset, inflammatoriset myosiitit (IIM) ovat ryhmä harvinaisia autoimmunitauteja, joiden etiologiaa ei tunneta (1). Sekundaarista myosiittiä esiintyy mm. paraneoplastisesti, metaboolisissa ja endokrinologisissa taudeissa, toksisena muutoksena ja myös lääkkeiden aiheuttamana (2). Harvinainen bakterielli (tai parasiitti) myosiitti ja (usein perinnöllinen) dystrofinen myopatia ovat myös differentiaalidiagnostisesti huomioon otettavia. ENMG-tutkimus on käyttökelpoinen osoittamaan lihasaffisioiden olemassaolon ja tyypin sekä erottamaan neurogeeniset sairaudet. Myös MRI-tutkimus on sovelias varhaisdiagnostiikassa etsittäessä akuutteja ja kroonisia lihasmuutoksia (3). Histopatologisesti IIM:ssa todetaan lihaksissa inflammaation merkkejä, fibroosia ja lihassäiekatoa ja mm. kapillaarien tyvikalvon paksunemista (4). Muutokset lihaksissa johtavat atrofiaan aiheuttaen lihasvoiman heikkenemistä ja liike- sekä liikkumisvaikeuksia. Lihasatrofia ja tautiin liittyvät keuhkomuutokset voivat johtaa myös ventilaation huononemiseen (5,6,7).

Dermatomyosiitissa (DM) esiintyy lihastulehduksen ohella tunnusomaisia ihomuutoksia, kuten auringonvaloihottuma, Gottronin papulat, kutikulariset muutokset (mm. periungualiset teleangiektasiat), valoalueilla punoitusta tai poikilodermiaa ja kuten IIM:ssa yleensä, myöskin nivelkipuja ja -tulehduksia, esofaguksen muutoksia sekä sydämen ja keuhkojen toimintahäiriöitä (8), osalla (juveniili) potilaista on todettavissa myös gastrointestinaalikanavan muutoksia (9). Kardiovaskulaariset muutokset (17,18) heikentyneen lihas- ja keuhkotoiminnan ohella (19,20) johtavat DM/PM-potilailla aerobisen kapasiteetin heikkenemiseen (21). Sydänoireita aiheuttaa pääasiassa kaksi mekanismia: DM/PM:n aiheuttama inflammaatio ja vaskulaarisen tonuksen häiriintymisestä johtuva vasokonstriktio, jonka taustalla on usein epänormaali suonen reaktiivisuus tai häiriintynyt neuropeptidien vapautuminen (18). Inklusio body myosiitin (IBM) lihaslöydökset poikkeavat dermato-/polymyosiittista (DM/PM) mikroskooppisesti lihassolun inklusiokappalelöydöksen suhteen (10). IBM osoittaa usein myöskin vähäisempää tulehdusaktiviteettia ja ilmenee yleensä vasta 50 ikävuoden jälkeen (10). DM/PM-taudin yleisyys lisääntyy Euroopassa pohjoisesta etelään päin siirryttäessä (11).

Päällekkäisyyttä muiden reumaattisten sidekudostulehdustautien kanssa esiintyy (12), ja myös erilaiset vasta-ainelöydökset viittaavat IIM-ryhmän hetrogeeniseen taustaan (13,14,15), kuten myös viitteet useisiin geeni-lokuksiin assosioituvasta taudista (16). Juveniilissa taudissa joka kolmannella potilaalla esiintyy kalsinoosia (22), kun taas vanhemmalla iällä alkaneeseen DM/PM-tautiin näyttäisi liittyvän lisääntynyt maligniteettien esiintyminen (23,24,25,26). Kanadalaisessa seurantatutkimuksessa yli 3 vuotta juveniilia DM:ia sairastaneiden lasten keskimäärin 7,2 vuoden seurannassa vain 8 %:lla todettiin keskivaikea tai vaikea haitta-aste. Kuitenkin varsin monilla tauti oli krooninen edellyttäen myöskin jatkuvaa lääkehoitoa (22).

Ensisijaisena hoitona käytetään glukokortikoideja oraalisesti, usein pieniannoksisena (27,28,29), joissain tapauksissa intravenöösinä (i.v.) bolushoitona (30,31,32,33) tai hoitoresistenteissä tautimuodoissa kombinoituna solunsalpaajalääkitykseen, lähinnä metotreksaattiin tai siklosporiinin (34,35,36). Myös i.v. immunoglobuliinihoidolla on raportoitu myönteisiä hoitotuloksia (37,38,39). Lisäksi alfa-interferonihoitoa (40) ja kantasolusiirtoja Jo-1-positiivisille potilaille (41) on kuvattu.

Vastustetun harjoittelun on osoitettu (43) olevan turvallista myosiittipotilailla ilman merkittävää lihasentsyymien nousua. Keskimäärin 11,6 vuoden seurannan aikana Maugars ym. osoittivat (44), että paras selviytyminen oli sellaisilla potilailla, joilla oli merkityksettömiä tai ei lainkaan lihashaittoja. Lihasvoiman ja toimintakyvyn voimakas assosioituminen osoittaa kuntoharjoittelun tärkeyden (45). Siten myosiitin aiheuttamia toiminnanvajauksia voidaan, ainakin osittain, ehkäistä kuntouttavin toimenpitein (46). Toisaalta myöskin terveillä on voitu osoittaa voimakkaan lihaskuormituksen aiheuttavan CK- (kreatiinikinaasi) arvojen kasvamista (47), mikä on otettava huomioon kuntoutusohjelmaa suunniteltaessa. Ventilatorisessa vajaatoiminnassa mekaaniset apukeinot saattavat olla tarpeen (42), lisäksi monet tarvitsevat myös muita apuvälineitä, joiden arviointi on osa kuntoutusjaksoa.

Tavoitteena oli tutkia kuntoutushoidon toteutuksen turvallisuutta (CK- ja kliiniset oireet) ja vaikuttavuutta sekä käytettyjä hoito- ja arviointimenetelmiä, erityisesti toimintakykyindeksiä (49). Hoitotuloksen arvioinissa voidaan mitata mm. lihasvoimaa, johon kuitenkin vaikuttavat lisäksi ikä, sukupuoli, senhetkinen kunto ja muut tekijät (48). Josefson työtovereineen (49) kehittivät myosiitin arviointiin toimintakykyindeksin (FI), joka sisältää 10 lihaskestävyystestiä, 2 lihastoistotestiä, puristusvoimatestin sekä PEF-mittauksen (peak expiratory flow) ja osoittivat hyvän toistettavuuden. Kuntoutuksen turvallinen ja tuloksellinen toteuttaminen lihasvoimien lisäämiseksi, kardiovaskulaarisen kunnon ja toimintakyvyn parantamiseksi harjoittelun ja fysioterapian keinoin on myosiitin hoidon kulmakiviä.

POTILAAT JA MÄÄRITELMÄT

DM/PM- ja IBM-tautien toteamisessa (50) yleisesti käytetään Bohanin ja Peterin kriteereitä (51), joihin on lisätty tautispesifiset autovasta-aineet (52), (taulukko 1).

Neljän DM-, viidentoista PM- ja kolmen IBM-potilaan kuvailevat tiedot on annettu taulukossa 2. Kuntoutustutkimukseen osallistuneista 22:sta potilaasta 14 täytti varman ja 6 potilasta todennäköisen taudin kriteerit, mutta kahden potilaan lähetetiedoista eivät ilmenneet vaadittavat löydökset riittävän tarkasti. Yhdentoista sekä naisen että miehen keski-ikä oli 54 vuotta ja taudin toteamisesta oli kulunut keskimäärin 6 vuotta. Potilaat oli tutkittu ja diagnosoitu pääsääntöisesti yliopistosairaaloiden reumatautien ja/tai neurologian klinikoilla. Tähän tutkimukseen otettiin vain tulehduksellista lihastautia sairastavia. Esimerkiksi amyopaattista dermatomyosiittia sairastavia potilaita ei ollut, mutta toisaalta mitään alaryhmiä ei myöskään muulla tavoin voitu eritellä. Kuntoutuspäätöksen saaneesta 24:stä potilaasta kahdella ei ollut määritelmän mukaista inflammatorista myosiittia.

Lääkitys oli pysynyt samana vähintään 3 kuukautta 15 potilaalla, kuudella annosta (kortisoni tai solunsalpaaja) oli pienennetty kuukausi ennen kuntoutusjaksoa ja ainoastaan yhdellä annosta oli lisätty 2 kuukautta ennen kuntoutusta. Aiemmat yritykset pienentää kortisoniannosta eivät olleet onnistuneet osalla potilaista. Kuntoutuksen aikana lääkehoitoja ei muutettu. Kahdellakymmenellä oli kortisonilääkitys (2,5-40 mg/d) - yhdellätoista yhdistettynä solunsalpaajalääkitykseen (taulukko 3).

TUTKIMUS- JA HOITOMENETELMÄT

Kolme viikkoa ennen kuntoutusjaksoa potilaat täyttivät postitetut kyselylomakkeet omatoimisesta harjoittelusta. Nämä sisälsivät 3 kysymystä: 1) Miten harjoittelet, mitä teet ja kuinka usein? 2) Mikä on mielestäsi hyvä harjoittelukeino? 3) Onko sinulla vaikeuksia esimerkiksi kävelyssä, istuutumisessa, ylösnoususssa, seisomisessa jne.? Omatoimista harjoittelua koskevan kyselylomakkeen palautti 18 potilasta 22:sta. Heistä 8 harrasti kävelyä lähes päivittäin, 7 harrasti allasuintia jonkin verran epäsäännöllisemmin, 6 potilasta harrasti kevyttä kotivoimistelua silloin tällöin. Vain 2 potilaalla oli kuormittavia harjoitteita kuntosalilla tai kuntopyörällä. Toisaalta vain muutama kykeni ylimalkaan pyöräilemään. Myös kävelyvaikeuksia ilmoitti 11 potilasta ja kymmenellä oli vaikeuksia seisomisessakin pidempään tai ilman tukea sekä yhdeksällä vaikeuksia nousta tuolista ylös. Kotiharjoittelun ja kuntoilun harrastaminen vaikuttaa varsin vähäiseltä. Laboratoriotutkimukset oli otettu ennen kurssia ja kurssin lopussa.

Alkutarkastuksessa suuniteltiin moniammatillisesti yksilöllinen kurssiohjelma. Potilaat täyttivät Health Assessment Questionnaire (HAQ) -kyselylomakkeet tutkimuksen alussa ja lopussa. Lisäksi potilaat täyttivät kurssin alussa, puolivälissä ja lopussa aamulla, päivällä (lounasaikaan) ja illalla nukkumaan menessä kipujanan. Kipu-VAS:ssa on 100 mm:n janalle merkittynä vasemmassa päässä: Ei kipua (0) ja oikeassa päässä (100 mm): Sietämätön kipu.

Tutkimukseen osallistuneet 3 fysioterapeuttia toteuttivat Josefsonin toimintakykyindeksin (FI) mittaukset, puristusvoiman ja hengitysfunktiotestin (PEF) (53,54) ja seurasivat kuntoutuksen aikana mahdollisia kliinisten oireiden pahenemisia, kuten niveloireita, lihasarkuuksia ja voimattomuutta, uupumisoireita, hengenahdistusta, rintakipuja tai mahdollisia sydänoireiksi tulkittavia tai muita odottamattomia oireita - tarvittaessa konsultoitiin lääkäriä. Toimintakykyindeksi (functional index, FI) (48) käsittää 4 alaluokkaa: lihaskestävyys (0-50 pistettä), 2 toimintatestiä (à 0-3 pistettä), puristusvoima (0-5 pistettä) ja PEF (0-3 pistettä) (hengitystesti). Kokonaispistemäärä toispuoleisesti (oikea/vasen) yhteensä 64.

Lihaskestävyys

Toiminnot pisteytettiin: 0 = ei suoritusta, pisteytykseen 5 = täysi suoritus (maksimi 20, 15 tai 10 toistoa eri testeissä - pisteet 0 - 5 laskettiin suhteellisina lukuina suorituskerroista). Toistotestit suoritettiin molemmin puolin (oik./vas.) ilman taukoa: kyynärpään ja olkapään fleksio (20 kertaa), olkapään abduktio (20 k.), lonkan fleksio (20 k.), lonkan abduktio (10 k.), step-testi (20 k.), kantapäälle ja päkiälle nousu (20 k.), pään kohotus (15 k.) ja vartalolihastesti (10 k.) (taulukko 4).

Toimintatestit pisteytettiin 0 = ei kykene, 1 = tekee puolittain, 2 = onnistuu pidemmän ajan kuluessa ja 3 = hyväksyttävä suoritus.1) Makuulla selältään kääntyminen vuoroon molemmille kyljille. 2) Kyljellä makuulta sängynlaidalle istumaan nouseminen vuoroon molemmin puolin.

Puristusvoima (Jamar-dynamometri) (55) mitataan istuallaan kyynärpää 90:een kulmassa maksimaalisessa puristuksessa, paras tulos kolmesta otetaan huomioon. 0 kg = 0 pistettä ja vastaavasti naisilla 31,6 kg ja 52,2 kg = 5 pistettä miehillä ja näiden arvojen välillä vastaavassa suhteessa jaettuna pisteytys luokkiin 0 - 5.

Hengitystesti: peak expiratory flow (PEF) mitattiin Mini-Wright peak flow -mittarilla paras kolmesta- periaatteella. Pisteytys pituuden, iän ja sukupuolen mukaisten normaaliarvojen (kurvan (54) mukaan jaettuna: 1 = 151-250 ml/min alle normaali kurvan, 2 = 85 (naiset)/100 (miehet) - 151 alle normaalin, ja 3 = tilastollinen normaaliarvo. Tutkimuksessa potilas istuu kyynärpäitä tukien ja puhaltaa täydellä voimalla nopeasti PEF-mittariin, joka on vaakatasossa.

Hoitomenetelmät

Tutkimukseen otettiin kaikki potilaat kahdelta erilliseltä myosiitti-kuntoutuskurssilta sisältäen molemmilla identtisen moniammatillisen ohjelman, jonka tavoitteet olivat omahoitoisuuden ja kotikunto-ohjelman opettaminen ja harjoittelu sekä psyykkinen ja sosiaalinen supportio. Ohjelma sisälsi mm. erilaisia luentoja, keskusteluja ja harjoitteita (mm. rentoutusohjelmia jne.) asiantuntijoiden johdolla sekä monipuoliset vapaa-ajan harrasteet. Keskeinen tavoite oli toimintakyvyn sekä kardiovaskulaarisen kunnon ja lihasvoiman lisääminen nousujohteisen fysioterapian ja kuntoharjoittelun ja fysoterapian keinoin, ohjelma taulukossa 5.

Tilastomenetelmät

Tilastoanalyysit suoritettiin SPSS:llä (8.0). Muuttujien jakaumien keskilukuna käytettiin keskiarvoa, hajontalukuna keskihajontaa (SD) ja vaihteluväliä. Tilastollisena merkitsevyystasona on 5 %:n riskitaso (alfa = 0,05) ja väliestimoinnissa 95 %:n luottamusväli (95 %:n CI). Muuttujien normaalisuus testattiin Kolmogorov-Smirnov-testillä ja merkitsevyys Lillienfors tai Shapiro-Wilk-statistiikalla. Tilastollisten hypoteesien testaukseen käytettiin Studentin t-testiä tai ei-parametristä Wilcoxonin testiä. Riippuvuuslukuina kaytettiin ei-parametristä Spearmanin järjestyskorrelaatiokerrointa

TULOKSET

CK-arvot vaihtelivat 25 -740, keskimäärin 174 (SD 165) U/l alussa, ja lopussa 31-529, keskimäärin 162 (SD 135) U/l (normaaliarvot alle 220 U/l) (taulukko 2). Neljän potilaan CK-taso ylitti normaaliarvon alussa: 740-529, 450-461, 380-239 ja 294 -360 (U/l), mutta vain viimeksi mainitulla todettiin selvempi nousu jakson lopussa; heidän taudinkestonsa oli 7, 8, 8,5 vuotta ja glukokortikoidiannos 12,5, 15, 0, 5 mg/d vastaavasti. Lisäksi yhdellä potilaalla todettiin lievä CK-pitoisuuden kasvaminen normaaliarvojen puitteissa. Keskimäärin havaittiin CK-pitoisuuden lievä kasvaminen, joka ei ollut merkitsevä eikä korreloitunut muihin muuttujiin. Siten CK-pitoisuudella arvioiden potilaat sietivät nousujohteisen kuormittavan harjoittelun hyvin, myöskään kliiniset oireet eivät lisääntyneet lukuun ottamatta lievää kivun lisääntymistä seitsemällä potilaalla ilman vaikutusta harjoitusohjelmaan.

Yhden potilaan toimintakykyindeksi (FI) huononi ja toisella ei todettu paranemista, mutta muiden 20:n FI parani kliinisesti merkittävästi. Kokonais FI parani tilastollisesti merkitsevästi, 43,9-48,0 (p < 0,001), erityisesti 5 kymmenestä lihaskestävyystestistä parani merkitsevästi lyhytkestoisen harjoitusjakson vaikutuksesta: olkapään fleksio (3,9 - 4,3, p < 0,01), istumasta ylösnousu (3,7-4,2, p < 0,05), step-testi (2,1-2,4, p < 0,05), kantapäille (1,0 -1,4, p < 0,05) ja päkiäisille (1,7-2.3, p < 0,05) kasvaminen. Nämä testit näyttäisivät käyttökelpoisilta lyhytkestoisen harjoittelun indikaattoreilta, kun vastaavasti muut 5 testiä eivät parantuneet merkitsevästi (taulukko 6). Toisaalta myöskin niillä potilailla, joilla CK-arvot olivat lievästi suurentuneet jakson alussa, todettiin FI:n merkittävä paraneminen: 36,2-37,9, 41,1- 46,0, 50,6-54,5 ja 18,4-24,6, vastaavasti.

Myös kaikkien IBM-potilaiden FI parani ja kahdella myöskin lihaskestävyys, mutta kukaan heistä ei kyennyt suorittamaan step-testiä jakson lopussakaan.

Sen sijaan HAQ-indeksissä, puristusvoimassa tai kipu-VAS:n arvioinneissa ei todettu keskimäärin merkitsevää paranemista, ja potilaat kykenivät suorittamaan täysin 2 toimintatestiä jo jakson alussa (taulukko 7).

Spearmanin järjestyskorrelaatiotesti osoitti erittäin merkitsevän (p < 0,01) riippuvuuden FI:n ja iän, aamu-kivun (kipu-VAS), HAQ-indeksin sekä lihaskestävyyden välillä, kun taas taudin kesto ei korreloinut (taulukko 8). Toimintakykyindeksi ja sen muutos eivät olleet riippuvaisia glukokortikoidiannoksesta. Myöskään CK-arvot eivät korreloineet, mutta lihaskestävyys korreloi HAQ-indeksiin (tuloksia ei ilmoiteta). FI:n ja lihaskestävyyden voimakas riippuvuus osoittaa viime mainitun merkittävän vaikutuksen toimintakykyindeksiin (FI).

POHDINTA

Lisääntyvä lihasvoimattomuus ja arkuus yhdessä kohonneiden CK-arvojen (joskus transaminaasien ja LDH:n) kanssa herättää myosiittiepäilyn.Varhaisvaiheen erotusdiagnostiikassa ENMG-tutkimus on käyttökelpoinen ja MRI-tutkimuksella voidaan usein todeta diagnostisia lihasmuutoksia myös biobsian kohdentamiseksi, jolla saadaan spesifisempi vastaus muutoksen laadusta ja luonteesta (1,3,19). Taudin seurannassa MRI-tutkimus on osoitettu käyttökelpoiseksi lihastulehduksen aktiviteettin osoittamisessa (3,21, 60,64) ja se näyttäisi myös CK- ja ENMG-tutkimusta herkemmältä menetelmältä (65). Myös ENMG:llä voidaan arvioida myosiitin paranemisvaiheen muutoksia (66). Idiopaattiset inflammatoriset myosiitit (IIM) ovat etiologialtaan tuntemattomia, harvinaisia reumasairauksia, joiden kuntoutus on keskitetty Reumaliiton Kuntoutumislaitokseen.

Tutkimukseen osallistuneet potilaat täyttivät varman tai todennäköisen taudin kriteerit (51,52), mutta kahden potilaan lähetetiedot olivat hieman epätäsmällisiä. Tautien harvinaisuus rajoittaa otoskokoa, eikä antanut tässä tutkimuksessa mahdollisuutta käyttää vertailuryhmää. Lisäksi puutteelliset tiedot kunkin yksittäisen harjoituskerran kestosta, toistokerroista ja rasittavuudesta rajoittaa hoidon eli fysioterapian ja harjoituksen vertaamista hoitotuloksiin. Lyhyt kolmen viikon hoitojakso ei ole riittävä pyrittäessä arvioimaan mahdollisten kompensatoristen mekanismien hyväksikäyttöä harjoittelun vaikutuksesta. Myöskään kuntotestauksin ei ole mahdollista arvioida kardiovaskulaarisen kunnon paranemista näin lyhyen harjoittelun jälkeen. Tulokset antavat aiheen uusiin tutkimuksiin, joissa arvioidaan pitkäkestoisen kuntoharjoittelun vaikutuksia IIM-tautia sairastavilla hoitomenetelmien optimoimiseksi. Psykososiaalisia muuttujia ei tutkimukseen sisällytetty, tavoitteena oli arvioida laitoskuntoutusjakson soveltuvuutta ja turvallisuutta myosiittipotilailla, sekä alustavasti arvioida hoidon vaikuttavuutta selvittämällä käytettävissä olevia testimenetelmiä. Elämän laadun arviointi erilaisen keinoin, kuten SF36-indeksillä tai vastaavilla, antanee tarpeellista lisäinformaatiota näiden keskeisten näkökohtien arviointiin. Psykososiaalisten arviointien puuttuminen vähentää tutkimuksen arvoa, mutta myös näiden tekijöiden muutosten arviointiin lyhyt laitoskuntoutusjakso on katsottava riittämätömäksi. Tämä seikka vaikeuttaa olennaisesti myös moniammatillisen kuntoutusohjelman kokonaisvaikuttavuuden arvioinnin mahdollisuuksia.

Erityyppisiä inflammatorisia myosiitteja ei tässä voida vertailla keskenään johtuen pienistä alaryhmistä. Huomio kiintyi mm. sellaiseen seikkaan, että IBM-potilaat eivät kyenneet suorittamaan step-testiä kuntoutuksen jälkeenkään. Josefsonin toimintakykyindeksi näyttäisi olevan käyttökelpoinen kliinisessä arvioinnissa, mutta lyhytkestoisessa hoitotutkimuksessa lihaskestävyystestit osoittivat merkittävästi erilaista korjaantumista ja antavat aiheen harkita arviointimenetelmien soveltuvuutta eri tutkimustilanteissa. Myöskään HAQ-indeksi ei näyttäisi olevan riittävän herkkä lyhytkestoisessa tutkimuksessa. Lisäksi tässä tutkimuksessa käytetty FI:n 2 toimintatestiä olivat normaalit ennen kuntoutusta, joten ne eivät olleet käyttö-kelpoisia arvioitaessa hoidon vaikuttavuutta. Iän vaikutus toimintakykyindeksiin (FI) tulee ottaa huomioon, mutta taudin kestolla ei näyttäisi olevan vaikutusta tuloksiin. Oletettavasti pysyvät lihasmuutokset haittaavat toimintakykyä, mutta lihaskudoksen paikallisia vaurioita voidaan toiminnallisesti kompensoida jäljellä olevalla lihaskudoksella, toisaalta kuitenkin 3 viikkoa on liian lyhyt aika tämän osoittamiseen. Kroll ym. (61) havaitsivat, että laboratorioparametrit eivät korreloineet lihasvoimaan ja toisaalta koska laboratorioarvot eivät aina kuvasta hyvin tautiaktiviteettia tai toiminnallisia muutoksia, myös mm. lihasvoiman arvioiminen on tärkeätä (62), mutta myös MRI-tutkimuksen käyttöä tulisi voida lisätä (65).

Kroll ym. (62) osoittivat lisäksi, että quadriceps-lihasvoima on käänteisesti verrannollinen ikään. Myös tässä tutkimuksessa lihaskestävyys korreloitui käänteisesti ikään, mutta ei taudin kestoon. Huolimatta kahdesta pienestä CK-pitoisuuden kasvamisesta ei aktiivinen lihasharjoitus aiheuttanut merkittävää tautiaktiviteetin lisääntymistä - eikä toimintakykyindeksin paraneminen korreloitunut CK-pitoisuuteen.Toimintakykyindeksi parani merkitsevästi 20 potilaalla, huononeminen yhden potilaan kohdalla selittynee pääosin päkiälle nousun vaikeudesta (5,0 -1,9), jota huononsi lisääntynyt hengenahdistus johtuen DM-taudin aiheuttamasta keuhkofibroosista. Tulokset olivat myös hyvin vertailukelpoiset Wiesingerin ym. (63) tuloksien kanssa. He osoittavat (57) myös, että 6 kuukauden seurannan jälkeen myosiittipotilaiden aerobinen kapasiteetti oli lisääntynyt merkittävästi (28 %). Tulokset puhuvat sen puolesta, että laitoskuntoutuksen ohella myös pitkäkestoinen harjoitus ja kunto-ohjelma on suositeltava hyvässä kliinisessä kontrollissa (64). Vaikka tässä tutkimuksessa lähes joka kolmannelle tuli lievää kipujen lisääntymistä, niin muut kliiniset oireet, kuten paikalliset lihasarkuudet ja voimattomuus, uupumisoireet tai hengenahdistus, eivät lisääntyneet nousujohteisen harjoituksen vaikutuksesta, myöskään rintakipuja tai muita sydänoireiksi tulkittavaa ei esiintynyt. Voimme yhtyä Escalanten ja työtovereiden näkemykseen, että myosiittipotilaat voivat turvallisesti osallistua kuormittaviin harjoitusohjelmiin, tämä koskee myöskin IBM-potilaita (60). Herbert työtovereineen (58) eivät todenneet harjoittelua rajoittavaa ventilatorista vajausta polymyosiittipotilailla, toisin kuin Drouet ym. (59). Myös tässä tutkimuksessa PEF-arvot olivat likimain normaalit. Clarke työtovereineen (56) osoittivat suuressa otoksessa DM/PM-potilaiden HAQ-indeksin olevan riippuvainen taudin kestosta, mitä emme havainneet tässä tutkimuksessa. Toisaalta FI ja HAQ korreloitui nyt lihaskestävyyteen, vaikkakin vain osa näistä testeistä parani. Kantapäille ja päkiäisille nousu on osoittautunut, kuten tässäkin tutkimuksessa, voimakkaimmin rajoittuneeksi ja vastaavasti kyynärpääfleksio ja lonkka-abduktio vähiten myosiittipotilailla (49).

Myosiitti saattaa aiheuttaa merkittävän haitta-asteen suhteellisen lyhyen ajan kuluessa, eikä taudin kesto korreloidu toimintakyvyn huononemiseen. Tekemämme kontrolloimaton tutkimus osoitti kaikkineen, että riippumatta pienestä otoskoosta ja suhteellisen pienestä paranemisesta tuloksissa, viime vuosien aikana kehitetty laitoskuntoutus IIM-taudin inaktiivissa vaiheessa on turvallisesti toteutettavissa ja on kliinisesti hyödyllinen. Tutkimusjakso oli liian lyhyt kuntoarviointiin tai merkittävien lihastoiminnan paranemisten ja toiminnallisten haittojen merkittävän vähenemisen osoittamiseen, mikä jossain määrin rajoittaa tulosten vertailtavuutta. Lihasvoiman ja toimintakyvyn välinen riippuvuus on voitu osoittaa (45), samoin varhain aloitetun lääke-hoidon vaikuttavuus. Toimintakyvyn lievä paraneminen jo lyhyen kuntoutusjakson aikana osoitti kuntoutuksen olevan oikeasuuntaista, mutta hoitojakson aikana lienee vielä mahdollisuuksia tehostaa harjoitusohjelmaa. Tutkimus antaa viitteitä kuntoutusmentelmien edelleen kehittämiseen ja osoittaa, että harjoittelun ja fysioterapian keinoin voidaan vaikuttaa IIM-potilaiden toimintakyvyn ja lihasvoiman parantamiseen. On todennäköistä, että tulokset pidemmän seurannan aikana paranisivat edelleen, kuten Wiesinger työtovereineen (57) on osoittanut. Siten pitkäkestoisen, säännöllisen harjoitusohjelman tulisi olla osa myosiittia sairastavan hoito-ohjelmaa lihasvoimien ylläpitämiseksi ja toimintakyvyn säilyttämiseksi. Pitkäaikaisseurantatutkimukset ovat tarpeen selvittäämään yksityiskohtaisemmin hoito-strategioiden optimoimisen mahdollisuudet. Moniammatillisen kuntoutuksen tavoitteena on lisäksi opettaa potilaiden oma-hoitoisuutta ja tehostaa kotiharjoittelua sekä tukea potilaita psyykkisesti ja kannustaa pyrkimyksissä parantaa elämänlaatua. Elämänlaadun arviointi laajemminkin, esimerkiksi erilaisia terveyskyselyitä käyttämällä (esimerkiksi SF36 tai vastaavat) voisi antaa perustellumman käsityksen taudin aiheuttamien haittojen merkityksestä.

Yksilöllisesti suunniteltu ja toteutettu laitoskuntoutus, joka sisältää valvotun nousujohteisen lihasharjoitteluohjelman ja sen tukena kontrolloidun fysikaalisen hoidon yhdistettynä moniammatilliseen kunto-ohjelmaan, on tehokkaimpia käytettävissä olevia keinoja toimintakyvyn ja lihaskunnon parantamiseksi (44, 45,46,57,63) taudin inaktiivissa vaiheessa.