Suomessa syntyy vuosittain 450-500 sydänvikaista lasta. Heistä noin 5 %:lla on valtasuonten transpositio (TGA) (1). Nimensä mukaisesti aortta lähtee oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta. Noin 70 %:lla transpositiopotilaista ei ole muuta rakennevikaa, lopuilla on myös aukko kammioväliseinässä ja mahdollisesti sen lisäksi vasemman kammion ulosvirtauskanavan ahtauma tai aortan koarktaatio. Ilman hoitoa 90 % transpositiopotilaista menehtyy ensimmäisen vuoden aikana.

Transpositiopotilaiden leikkaushoito aloitettiin Suomessa 1960- luvulla. Vika korjattiin eteistunnelointileikkauksella (atrial switch) Sennigin nimeä kantavalla menetelmällä 1960-luvulla ja uudelleen 1970- ja 1980-luvuilla, välillä Mustardin tekniikalla. Näillä leikkausmenetelmillä saatiin systeemisestä kierrosta palaava laskimoveri ohjatuksi keuhkoihin ja hapettunut veri systeemiseen verenkiertoon. Leikkausmenetelmien myöhäisongelmana on, että systeemiseen kiertoon verta pumppaavaksi kammioksi jää oikea kammio, joka voi pettää ajan mittaan. Eteistunneleihin tulee myös kohtalaisen usein ahtaumia ja lähes kaikille kehittyy myöhemmin rytmihäiriöitä, joista osa on henkeä uhkaavia. Tämän vuoksi nykyisin käytetään ns. arterial switch -tekniikkaa, jossa aortta ja keuhkovaltimo vaihdetaan keskenään ja jossa myös sepelvaltimot siirretään uuden aortan tyveen. Nykyisin Suomessa syntyvistä transpositiolapsista 80 % saavuttaa aikuisiän (2).

Monet kansainväliset seurantatutkimukset ovat keskittyneet välittömien leikkaustulosten, mahdollisten leikkauskomplikaatioiden sekä fyysisen suorituskyvyn ja pitkäaikaisennusteen selvittelyyn. Arkielämässä selviytymisestä ja elämänlaadusta on vähemmän tietoa. Tästä syystä päätimme tehdä tämän selvityksen, jonka tarkoituksena on ollut kartoittaa nuorten transpositiopotilaiden nykyistä elämäntilannetta ja elämänlaatua.

AINEISTO JA MENETELMÄT

Tutkimusaineisto koostuu niistä vuonna 1999 vähintään 16 vuotta täyttäneistä transpositiopotilaista, joille tehtiin leikkaus vuosina 1966-83 käyttäen eteistunnelointia. Potilaiden tiedot poimittiin Stakesin luvalla HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalan arkistosta. Tällaisia potilaita oli HYKS:n rekisterin mukaan kyselyhetkellä elossa 104. Potilaille lähetettiin kyselylomakkeet keväällä 1999. Kaksikymmentäviisi henkilöä ei vastannut kyselyyn, joten he saivat syksyllä uusintakyselyn, johon 17 henkilöä jätti edelleen vastaamatta. Täten 87 henkilön (84 %) vastaukset olivat käytettävissä. Vastaamatta jääneistä 82 % oli miehiä, kun vastanneista heitä oli 60 %. Iältään vastanneet ja vastaamattomat eivät poikenneet toisistaan. Viimeisen arkistosta löytyneen kirjauksen mukaan vastaamattomat voivat yleisesti hyvin.

Tutkimusmenetelmänä oli postikysely, joka käsitti sekä koulutusta että yleistä elämäntilannetta kartoittavan peruskyselyn ja kaksi elämänlaatumittaria; RAND-36 ja 15D. Peruskyselyssä kartoitettiin koulutusta, asumista, työtilannetta, harrastuksia, rajoituksia, suunnitelmia, sairauden hoitoa ja sosiaaliturvaa. Elämänlaatumittareista RAND 36-Item Health Survey 1.0 on Yhdysvalloissa kehitetty terveyteen liittyvä mittari, jossa on 36 erilaista kysymystä luokiteltuina kahdeksaan eri osa-alueeseen: koettu terveys, fyysinen toimintakyky, psyykkinen hyvinvointi, sosiaalinen toimintakyky, tarmokkuus, kivuttomuus, fyysisistä syistä johtuvat ongelmat roolitoiminnoissa ja psyykkisistä syistä johtuvat ongelmat roolitoiminnoissa (3). Mittarista on olemassa validoitu käännös ja suomalaiseen väestöaineistoon pohjautuvat vertailuarvot (4). 15D on Suomessa kehitetty geneerinen ja standardoitu terveyteen liittyvän elämänlaadun mittari, joka muodostuu 15 eri ulottuvuudesta: liikuntakyky, näkö, kuulo, hengitys, nukkuminen, syöminen, puhuminen, eritystoiminta, tavanomaiset toiminnot, henkinen toiminta, vaivat ja oireet, masentuneisuus, ahdistuneisuus, energisyys ja sukupuolielämä. Mittariin liittyy arvotusalgoritmi, jonka avulla yksilön tilanne tai ryhmän keskimääräinen tilanne eri ulottuvuuksilla voidaan esittää sekä 15-ulotteisena profiilina 0-1-asteikolla että kokonaistilannetta kuvaavana yhtenä indeksilukuna 0-1-asteikolla (1 = ei mitään ongelmia millään ulottuvuudella ja 0 = kuollut) (5). Myös 15D:stä on olemassa ja saatavilla väestöotokseen perustuvat suomalaiset vertailuarvot (6,7).

Tilastolliset menetelmät

Sukupuolten välisten erojen tilastollisen merkitsevyyden testaaminen suoritettiin ainoastaan oireiden osalta, ja siihen käytettiin khi2-testiä. Sukupuolten sekä transpositiopotilaiden ja normaaliväestön väliset erot 15D-elämänlaatumittarin indeksien ja dimensioiden osalta testattiin t-testillä ja jakaumaltaan vinojen muuttujien osalta Wilcoxin järjestyssummatestillä. Ennen potilaiden ja väestön välisten erojen testaamista väestöotos painotettiin potilasaineiston ikä- ja sukupuolijakauman mukaiseksi.

TULOKSET

Koulutus, työ ja asuminen

Koska aineisto koostui näinkin nuorista henkilöistä (taulukko 1), suurin osa heistä oli koululaisia tai opiskelijoita. Jonkinlaista tukiopetusta oli saanut 30 henkilöä, erityisluokalla oli ollut 5, erityiskoulussa 5 ja apukoulussa 1. Ylioppilastutkinnon oli suorittanut 18 potilasta. Yksi henkilö oli suorittanut korkeakoulututkinnon, 14 opistotasoisen tutkinnon (miehistä 12 % ja naisista 23 %) ja 12 ammattikoulutasoisen tutkinnon. Opiskelu- ja työtilanne kyselyn ajankohtana näkyy taulukossa 2. Alle 20-vuotiaista (n = 32) kolmea (2 työssä ja 1 työtön) lukuun ottamatta kaikki kävivät koulua tai opiskelivat, 20-24-vuotiaista ylioppilaita oli 42 % ja he jatkoivat yleensä opintoja joko korkeakoulussa tai ammatillisessa jatkokoulutuksessa, sen sijaan 25 vuotta täyttäneistä ylioppilaita oli vain 18 %. Kyselyn aikoihin vain 17 % oli mukana työelämässä. Näistä 9 (60 %) koki olevansa ruumiillisesti raskaassa työssä ja heistä 3 ilmoitti kuitenkin selvinneensä elämässä tavanomaista paremmin, joten he eivät kokeneet sairauden rajoittaneen elämäänsä. Kun monilla opiskelijoillakin oli kokemuksia työelämästä ainakin lomien aikoina, koki edellisten 9:n lisäksi 3 muuta henkilöä olleensa ruumiillisesti raskaassa työssä. Tässä joukossa ilmeisesti sekä opiskelu- että työtilanne limittyivät niin, että 38 % potilaista ilmoitti tulevansa toimeen omilla tuloillaan. Toisaalta taas kysyttäessä pääasiallista työtilannetta edellisenä vuonna, kokopäivätyössä oli ollut vain 14 % koko joukosta. Kaikkiaan 41 % oli ollut jossakin vaiheessa työttömänä, kyselyn aikoihin työttömänä oli 13 %. Opiskelijoista 7 ilmoitti olevansa samanaikaisesti työssä, osa ilmeisesti kuitenkin vain kesätyössä, rahoittaen näin kokonaan tai osittain opintojaan.

Kotona asui 87 % alle 20-vuotiaista ja 25 % sitä vanhemmista. Kotona asumisen syy oli yleensä joko nuoruus tai opiskelijan rahattomuus. Naimisissa oli 5 (10 %) miestä ja 5 (14 %) naista, avoliitossa 4 (8 %) miestä ja 8 (23 %) naista. Kaikki avo- tai avioliitossa olleet olivat 20 vuotta täyttäneitä, joten tämänikäisistä 40 % oli jonkinlaisessa tiiviissä parisuhteessa. Lapsia oli 8 (9 %) henkilöllä, joista 3 oli naisia.

Harrastukset

Harrastuksista yleisintä näyttää olevan TV:n katselu, musiikin kuuntelu ja aikakauslehtien lukeminen (taulukko 3). Tämän jälkeen eniten harrastetaan jotakin liikuntaa, vähiten kerho- tai yhdistystoimintaa, itseopiskelua tai uskonnollista toimintaa. Liikuntaa vähintään puoli tuntia kerrallaan ja vähintään kaksi kertaa viikossa ilmoitti harrastavansa 36 % miehistä ja 62 % naisista. Toisaalta kysyttäessä liikunnan harrastamisen esteitä, varsin moni oli listannut niitä; yleisin liikunnan este oli yleisesti huono kunto, ja noin puolet ilmoitti vähäisen liikunnan syyksi joko sairauden oireet tai varovaisuuden. Potilasjärjestön toimintaan osallistui 21 % miehistä ja 43 % naisista.

Oireet ja terveydentila

Erilaiset sekä somaattiset että psyykkiset oireet olivat varsin tavallisia, ja naisilla niitä oli enemmän kuin miehillä (kuvio 1). Oheisessa kuviossa esitetään paitsi tämän aineiston osalta erilaisten oireiden esiintyminen, jos vastaajat olivat niitä ilmaisseet esiintyneen edes silloin tällöin, myös väestöaineistosta 15-24-vuotiaita koskevat tulokset (8).

Terveydentilansa koki erittäin tai melko hyväksi kolme neljästä ja vain 5 % melko huonoksi (taulukko 4). Muuta lääkärin toteamaa sairautta ilmoitti sairastavansa 13 %. Vain kaksi henkilöä koki sairauden haittaavan jokapäiväisessä elämässä suuressa määrin, seitsemän kymmenestä vähän tai ei ollenkaan. Toisaalta haittoja ja rajoituksia kuitenkin koettiin varsin runsaasti sekä ammatinvalinnassa, työelämässä että harrastuksissa (taulukko 5). Sydänviasta huolimatta 13 % (10 % miehistä ja 17 % naisista) ilmoitti selviytyneensä elämässä keskimääräistä paremmin, 80 % (86 % miehistä ja 72 % naisista) yhtä hyvin ja vain 7 % (4 % miehistä ja 11 % naisista) keskimääräistä heikommin verrattuna muihin nuoriin.

Terveydenhoito

Kaksi kolmesta miehestä ja lähes puolet naisista ilmoitti, ettei heillä ollut hoitavaa lääkäriä (taulukko 6). Kymmenen henkilöä ei ollut käynyt kertaakaan lääkärissä edellisen vuoden aikana. Kuitenkin kaksi heistä ilmoitti omaavansa hoitavan lääkärin. Viisi henkilöä oli käynyt lääkärissä vähintään 10 kertaa. Useimmin käyntejä oli korkeintaan kaksi. Vähintään yhtä reseptilääkettä käytti 47 %, ja 28 %:lla oli useampia kuin yksi reseptilääke. Lisäksi 15 % ilmoitti käyttävänsä tarvittaessa jotakin reseptilääkettä. Sairaalahoidossa oli viimeksi kuluneiden 12 kuukauden aikana ollut 12 % miehistä ja 29 % naisista.

Elämänlaatu

RAND-36-mittarilla miehet arvioivat elämänlaatunsa kaikilla osa-alueilla paremmaksi kuin naiset ja erot olivat tilastollisesti merkitseviä seuraavissa osa-alueissa: koettu terveys, tarmokkuus ja psyykkiset roolitoiminnat (kuvio 2). Osa-alueilla sosiaalinen toimintakyky, fyysiset ja psyykkiset roolitoiminnat ja miehillä myös kivuttomuus suurin osa vastaajista ei ilmaissut mitään rajoituksia tai oireita. Kokonaisindeksiksi laskettu 15D-lukema oli miehillä suurempi (keskiarvo 0,959) kuin naisilla (keskiarvo 0,927, p = 0,02). Ero on myös kliinisesti merkittävä (5). Dimensioilla hengitys ja energisyys ovat pistemäärät merkitsevästi pienemmät naisilla kuin miehillä eikä naisten käyrä ole selkeästi miesten käyrää korkeammalla millään osa-alueella (kuvio 3). Valtasuonten transpositiopotilaiden ja heidän ikä- ja sukupuolirakenteensa mukaiseksi painotetun normaaliväestön 15D-profileissa on ryhmien välillä tilastollisesti merkitsevä ero (p < 0,05) normaaliväestön eduksi liikuntakyvyssä, hengityksessä, tavanomaisissa toiminnoissa, masentuneisuudessa ja energisyydessä (kuvio 4). Myös kokonaistilannetta osoittava keskimääräinen 15D-lukema oli väestöllä tilastollisesti merkitsevästi parempi kuin kyselyyn vastanneilla (0,972 vs. 0,946). Tämä ero on käytännössäkin merkitsevä.

POHDINTA

Tämän kyselyn aineisto koskee vain yhtä, tosin vaikeaksi luokiteltua synnynnäistä sydänvikaa, jonka johdosta henkilöt ovat joutuneet läpikäymään joko yhden tai useammankin sydänleikkauksen lapsuudessa. Aineistosta puuttuvassa 17 henkilön joukossa saattoi olla jonkin verran enemmän hyväkuntoisia kuin vastanneissa, ja miehet jättivät vastaamatta hieman useammin kuin naiset. Iän suhteen vastanneet eivät eronneet vastaamatta jättäneistä. Täten vastaajia voidaan pitää kohtalaisen edustavana joukkona valtasuonten transpositiopotilaita.

Aineisto käsitti nuoria aikuisia, nuorimmat olivat vasta 16 vuotta täyttäneitä. Tästä syystä opiskelu ja työuran suunnittelu olivat useilla vielä kesken. Joukossa oli yksi kehitysvammainen, joka oli käynyt apukoulun. Tukiopetusta oli saatu runsaasti, mutta sen tarkempi laatu ei selvinnyt kaikkien kohdalla. Naiset opiskelivat jostakin syystä vähemmän ja olivat työttöminä useammin kuin miehet. Kaksikymmentä vuotta täyttäneistä kolmasosa oli suorittanut lukion, kun vertailuaineistossa runsas puolet jatkoi peruskoulun jälkeen lukiossa (9). Tässä Anna-Maija Nummenmaan tutkimuksesta poimitussa vertailuaineistossa oli seurattu lukuvuonna 1983-84 peruskoulun viimeisellä luokalla olleita nuoria seuraavan 10 vuoden ajan. Nuoret olivat neljältä eri paikkakunnalta tai alueelta (Tampere, Imatra, Satakunta, Kainuu-Koillismaa), jotka poikkesivat elinkeinorakenteen ja teollisuuden tarjoamien mahdollisuuksien perusteella. Vuonna 1983 perustutkimukseen osallistui 1 732 peruskoulun viimeisellä luokalla olevaa nuorta, joista 48 % vastasi kyselyyn 10 vuotta myöhemmin. Kyselyyn vastanneista nuorista 57 % suoritti lukion, miehistä yksi ja naisista kaksi kolmesta, ja kolmasosa jatkoi ammatillisissa oppilaitoksissa, korkeakouluun oli hakeutunut enemmän naisia kuin miehiä. Meidän aineistossamme edellisestä poikkeavasti ammattikoulutukseen oli hakeutunut reilu puolet yli 20 vuotta täyttäneistä ja korkeakouluun hakeutui enemmän miehiä kuin naisia. Tämänkin pienen aineiston sisällä näyttää siltä, että nykyisin hakeudutaan useammin ammattikoulutukseen kuin aikaisemmin, koska nuoremmissa ikäluokissa opiskelu oli yleisempää kuin vanhemmissa.

Tässä tutkimuksessa tarkasteltujen nuorten hakeutuminen opiskelemaan osoittaa, että tilanne on muuttunut huomattavasti, jos sitä verrataan pohjoissuomalaisten sydänvikaisten lasten seurantatutkimuksiin. Vuonna 1966 syntyneet sydänvikaa sairastavat lapset menestyivät selvästi normaaliväestöä huonommin (10) ja potilaiden sairastavuus oli selvästi kohonnut. Potilailla oli epilepsiaa sekä CP- ja kehitysvammaisuutta merkitsevästi enemmän kuin normaaliväestöllä. Noin 10 vuotta sitten julkaistuun pohjoissuomalaisen sydänvikaisten lasten seuranta-aineistossa lukion loppuun suorittaneita nuoria oli vain 21 % aineistosta, kun vastaava luku verrokeilla oli 51 % (11). Näistä pohjoissuomalaisista nuorista sydänpotilaista yli puolet oli työelämässä, omassa aineistossamme 20 vuotta täyttäneistä vain 24 %. Tätä vertailua tehtäessä on huomattava, että luvut perustuvat pieneen aineistoon ja että pohjoissuomalaisia potilaita koskevan tutkimuksen potilaille tehtiin leikkaus aikana, jolloin leikkaustekniikat eivät olleet vielä niin kehittyneet kuin tämän potilasaineiston leikkausaikoihin. Aiempina vuosina lapsille tehtiin leikkaus, vasta kun he olivat vanhempia, joten ennen leikkausta ollut syanoottinen vaihe saattoi aiheuttaa eriasteista kehityksen viivettä.

Varsin moni tämän aineiston nuori oli ollut työttömänä. Mutta koska luvut eivät kuvasta tiettyä poikkileikkausajankohtaa, ei yleisen työttömyyden voi todeta olevan suurempaa kuin muillakaan nuorilla. Suora vertailu samanikäisiin nuoriin puuttuu, koska tässä aineistossa ei ole varsinaista vertailuryhmää. Nummenmaan aineistossa noin 25-vuotiaista nuorista joka viides oli työtön, jos koulutustausta oli peruskoulupohjainen ja alle 10 %, jos perustana oli lukio (9).

Nuoret muuttivat kotoa ja solmivat parisuhteita kuten terveetkin nuoret (9). Nummenmaan aineistossa noin puolet 20-vuotiaista oli muuttanut omaan talouteen ja niin näytti olleen näilläkin potilailla. Vuona 1984 peruskoulunsa päättäneistä nuorista runsas kolmannes eli 25 vuoden iässä naimattomana, kolmannes vakituisessa parisuhteessa ilman lapsia ja vajaa kolmannes parisuhteessa, jossa oli lapsia. Tässä aineistossa tilanne oli samantapainen, joskin tämän ikäluokan nuorten määrä oli kovin vähäinen. Nuorten transpositiopotilaiden harrastukset olivat samanlaisia kuin nuorisolla nykyäänkin: he kuluttivat aikaansa pitkälti TV:tä katsellen ja musiikkia kuunnellen. Tämän lisäksi liikunnalliset harrastukset olivat yleisiä. Jos verrataan tämän aineiston nuoria Tilastokeskuksen elinolotutkimuksen 15-24-vuotiaisiin nuoriin, niin jostakin syystä transpositiopotilaat harrastivat selvästi vähemmän itseopiskelua ja kirjojen lukemista kuin vertailuaineiston nuoret (12).

On selvää, että tällaisessakin sairaudessa potilaat eivät ole homogeenisia sydäntilanteen tai yleisen selviämisen suhteen. Vaikka potilaiden sairauden tilannetta ei voitu lääkärin tutkimuksella selvittää, kävi ilmi, että joukossa oli ilmeisesti joitakin varsin huonokuntoisia: ainakin 5 oli työkyvyttömyyseläkkeellä. Suurin osa koki terveydentilansa hyväksi ja niitä, jotka kokivat edes melko huonoksi, oli todella vähän. Löydös on samansuuntainen kuin 1980-luvulla erilaisten pitkäaikaissairauksia sairastaneiden nuorten tilannetta kartoittaneen Helka Urposen väitöskirjatutkimuksessa havaittiin (13). Oman subjektiivisen tuntemuksen ja lääkärin suorittamien tutkimusten välillä on kuitenkin usein ristiriitaa. Gersonyn ja kumppaneiden (14) suorittamassa laajassa kontrolloidussa tutkimuksessa, joka koski kolmea synnynnäistä sydänvikaa (aortta- ja pulmonaalistenoosi sekä kammioseptumdefekti), ilmeni, että potilaiden oma mielipide terveydestään vastasi lähes yhdysvaltalaista normaaliväestöä. Lääkäri kuitenkin arvioi potilaiden terveyden normaalia huonommaksi. Näiden yhdysvaltalaisten suhteellisen lievää synnynnäistä sydänvikaa sairastavien potilaiden koulutustaso oli jopa keskiarvoa parempi ja työttömyysluvut olivat pienet. Transpositiopotilaatkin saattavat olla oireettomia, mutta heidän suorituskykynsä on usein heikentynyt ja monet hemodynaamiset muuttujat ovat normaalista poikkeavia (15,16,17,18). Tähän sydänvikaan liittyy varsin usein myös rytmihäiriöitä (19). Vuosien kuluessa oikean kammion funktio voi alkaa heikentyä ja trikuspidaaliläppä alkaa vuotaa (20).

Tämän kyselyn nuoret kokivat suurelta osin elämänlaatunsa varsin samanlaisiksi kuin muutkin nuoret. Verrattaessa elämänlaatua RAND-36-mittarilla mitattuna väestöaineiston kylläkin hieman kapeampaan ikähaarukkaan 18-24-vuotiaat, todetaan elämänlaadun olevan hyvin samalla tasolla poikkeuksena koettu terveys ja fyysinen toimintakyky, joissa tässä aineistossa on selvästi pienemmät pistemäärät kuin terveillä (4). Psyykkisen hyvinvoinnin ja kivuttomuuden sekä miehillä sosiaalisen toimintakyvyn osioissa tämän aineiston nuorten pisteet ovat jopa korkeammalla tasolla kuin terveillä. Tilastollista vertailua aineistojen välillä ei ole kuitenkaan tehty.

Naiset kokivat elämänlaatunsa yleisesti jonkin verran huonommaksi kuin miehet jokaisella osa-alueella, kuten väestöaineistossakin. Transpositiopotilaiden aineistossa erot olivat merkitseviä kolmella osa-alueella. 15D-mittarilla saatu keskimääräinen kokonaisindeksi on pienempi kuin väestöaineistossa, joka on painotettu näiden potilaiden ikä- ja sukupuolijakauman mukaiseksi (6). Tälläkin mittarilla tuli eroa sukupuolten välille; naiset kokivat elämänlaatunsa huonommaksi kuin miehet, tosin tilastollisesti merkitsevästi vain kahdella dimensiolla. Myös vastaavan ikäisten väestöaineistosta lasketuissa 15D:n kokonaisindeksin keskimääräisissä arvoissa on tilastollisesti, mutta ei käytännössä merkittävä ero sukupuolten välillä. Tilastollinen ero syntyy pääasiassa siitä, että hengityksessä ja henkiselle puolelle painottuvissa osioissa kuten masentuneisuus, ahdistuneisuus, energisyys sekä vaivat ja oireet väestöaineiston naiset kokivat tilanteensa miehiä huonommaksi (6 ja Sintonen, henkilökohtainen tiedonanto).

Myös Tilastokeskuksen elinolotutkimuksessa tämän ikäiset miehet ilmoittivat kautta linjan vähemmän oireita, pitkäaikaissairauksia ja niiden aiheuttamia haittoja kuin naiset (8). Väestötutkimuksessa naisten psyykkinen oireilu liittyi selvästi pitkäaikaissairauksiin, kuitenkin niin että terveiden ja sairaiden väliset erot olivat pienimmillään 15-24-vuotiailla. Miesten psyykkinen oireilu oli nuorillakin kaksinkertainen terveisiin verrattuna, jos heillä oli joku pitkäaikainen sairaus. Lukiolaisten seurantatutkimuksessa joka kolmannella naisella ja joka viidennellä miehellä oli runsaasti oireita (21). Edellä mainitussa väestötutkimuksessa oireet kartoitettiin haastattelemalla, minkä yhteydessä todettiin, että erilainen kysymyksen muotoilu tai kysymyksen yhteys toisiin kysymyksiin tuotti erilaisia sairastavuus- ja oirefrekvenssejä (8). Tässä transpositiopotilaiden aineistossa kaikki tiedot perustuvat lomakkeisiin, joten taudin asteesta ja sen aiheuttamista todellisista rajoituksista on vaikea sanoa mitään tarkkaa arviota. Usein on niin, että potilaat tottuvat jonkinlaiseen taudin aiheuttamaan rajoitukseen niin hyvin, etteivät he itse asiassa koe sitä rajoitukseksi ollenkaan. Miksi sitten naiset sekä tässä tutkimuksessa että yleensä raportoivat enemmän oireita tai ehkä ovat taipvaisempia masentuneisuuteen kuin miehet, on vaikea vastata (22). Lapsuuden kokemusten on esimerkiksi todettu vaikuttava eri tavalla eri sukupuolilla myöhemmin ilmenevään masennukseen (23).

Sellaisten nuorten aikuisten seuranta, joille lapsena sydänvian vuoksi on tehty leikkaus, on järjestetty hyvin eri tavoin. Täysin parantuneina synnynnäisen sydänvian korjauksen jälkeen voidaan pitää ainoastaan potilaita, joiden avoin valtimotiehyt on suljettu (24). Kaikkia muita potilaita joudutaan seuraamaan koko loppuiän. Tässä aineistossa noin puolet potilaista koki, ettei heillä ollut hoitavaa lääkäriä, vaikka he olivatkin ehkä joutuneet käymään lääkärissä jostakin syystä. Gersonyn (13) potilaista joka kolmas ei ollut käynyt lääkärissä sydänvikansa takia yli 10 vuoteen. Harvoissa maissa näiden potilaiden seuranta on keskitetty keskuksiin, joissa on riittävästi taitoa ja tietoa diagnosoida ja hoitaa perusviasta tai leikkaustekniikasta johtuvia myöhäiskomplikaatiota. Viime vuosina on Suomen jokaiseen yliopistolliseen keskussairaalaan perustettu nuorten aikuisten sydänpoliklinikka, jossa paneudutaan leikkauksella korjattujen synnynnäisten sydänvikojen erityisongelmiin. Myös sydänleikkauslasten rekisteriseuranta tuo arvokasta tietoa heidän myöhemmästä selviytymisestään (25).

Yhteenvetona voidaan todeta, että tässä nuorten transpositiopotilaiden aineistossa näyttää siltä, että osa nuorista voi lähes yhtä hyvin kuin samanikäinen muukin nuoriso, harrastaa samoja asioita, solmii ihmissuhteita ja perustaa perheitä. Tietyillä elämänlaadun osa-alueilla on kuitenkin selkeästi nähtävissä eroja normaaliväestöön verrattuna. Suurin osa näistä nuorista on hankkinut tai hankkimassa koulutusta, jonka avulla sijoittuu yhteiskuntaan. Tämä on sikälikin tärkeää, koska on odotettavissa, että myöhemmällä iällä sydämen toiminta voi huonontua. Tästä syystä sekä ammatinvalintaan että seurantaan tulee kiinnittää erityistä huomiota.

ENGLISH SUMMARY: LIFE SITUATION AND QUALITY OF LIFE AFTER ATRIAL CORRECTION OF THE TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES

Surgical correction of the transposition of the great arteries was earlier performed using atrial repair techniques named after Sennig or Mustard. To study the quality of life situation and social coping of adolescents and young adults who had corrected transposition of the great arteries, we performed a questionnaire study. Of the 104 patients (age 16-34 years) operated in the Helsinki University Central Hospital in 1966-83, 87 patients returned the postal questionnaire concerning education, studies, hobbies, working, health and quality of life (15D and RAND-36). Majority of the patients were in good subjective health and their situation did not differ from that of the normal population. Five patients were too sick to study or work. Females had more symptoms and lower quality of life in some dimensions than males. Vocational education and medical follow-up are important for keeping the patients in working life and active as long as possible.