Sklerodermapotilaiden toimintakyvyn arviointi ja SySQ-indeksin validointi

Skleroderma eli systeeminen skleroosi on harvinainen reumaattinen sidekudostauti, jonka etiologiaa ei tunneta (1). Potilailla on erilaisia yleisoireita ja elinspesifisiä oireita, jotka johtavat vaihtelevasti lisääntyviin elintoimintojen häiriöihin (2,3). Laaja kirjo tekee taudin potilaalle aiheuttaman haitan arvioinnin vaikeaksi. Medsger ym. (4) ovat laatineet taudin vaikeusasteen luokituksen, mutta se edellyttää erityisklinikan tutkimuksia, kuten myös Sillmanin ym. (6) kehittämä sklerodermaspesifisen haitta-asteen arviointimenetelmä. Health Assessment Questionnaire (HAQ) -lomakkeisto on kehitetty nivelreumapotilaiden toimintahaittojen arviointiin, ja siitä on mukailtu versio myös sklerodermapotilaiden arviointiin (5). Taudin aiheuttamien kaikkien muutosten mittaaminen kattavasti on kliinisessä tutkimuksessa vaikeaa. Tämä vaikeuttaa erityisesti kuntoutustutkimusta yksikössä, jossa ei ole laajaa ja kattavaa tutkimusarsenaalia käytettävissä eikä toisaalta mahdollisuutta kaikkien perusterveydenhuollon tutkimustulosten hyväksikäyttöön.

Toisaalta Medline-haulla ei löydy kuntoutustuloksia käsitteleviä tutkimuksia. Fysioterapian ja harjoittelun käyttöä on suositeltu (7), mutta vaikuttavuudesta ei ole luotettavia tutkimuksia. Myös mm. biomekaanista stimulaatioterapiaa on suositeltu (8), ja pienessä potilasaineistossa tulokset ovat olleet suotuisia. Kokemuksemme lymfaterapiasta ja vaihtokylvyistä ovat olleet rohkaisevia, mutta kuten sanottu, tuloksellisuuden mittaus on vaikeaa.

Reumatauteja sairastavien tutkimuspotilaiden toiminnallisten haittojen mittaaminen ja arviointi on tärkeä osa Reumaliiton Kuntoutumislaitoksen kehittämistoimintaa. Skleroderman vaihtelevien ja osin vaikeasti mitattavien muutosten aiheuttamat toiminnalliset häiriöt tulisi voida luotettavasti arvioida sekä taudin seurannassa että hoitojen (7) vaikuttavuuden arvioinnissa. Ruof ym. (9) osoittivat Systemic Sclerosis Questionnaire (SySQ) -kyselylomakkeiston olevan luotettava ja validi. Käsiharjoitusterapia (käsikuntosa-li) sisältyy Reumaliiton Kuntoutumislaitoksessa useimpia reumatauteja sairastavien, myös sklerodermapotilaiden, kuntoutusohjelmaan, ja käden mittaukset kuvaavat liikelaajuuksia ja niiden muutoksia.

Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli arvioida Systemic Sclerosis Questionnaire (SySQ) -indeksin käännöstä ja sen sopivuutta suomalaisten potilaiden tarpeisiin, validiteettia, käyttökelpoisuutta hoitoarvioinneissa sekä verrata tuloksia käden liikelaajuuksiin.

POTILAAT JA MENETELMÄT

Potilaat

Kahdelle eri kuntoutusjaksolle osallistuneista 24 potilaasta 23:lla täyttyivät systeemisen skleroosin kriteerit (10). Taudin toteamiseen ja alkuvaiheisiin liittyneitä pääasiassa reuma- tai sisätautien klinikoiden perustutkimustuloksia ei ollut käytettävissä eikä kaikkia mahdollista hankkia. Kaikista lähetetiedoista ei ilmennyt yksityiskohtaisten löydösten luokitteluun riittäviä perustietoja taudin vaikeusasteen arviointiin (4), mutta valtaosasta potilaista oli käytettävissä tuoreet laboratorio- ym. tutkimustulokset tai ne täydennettiin jakson alussa. Yhdellä potilaista oli biliaarikirroosi, toiselta oli leikattu sekä hypofyysi- että kilpirauhaskasvain, lisäksi yhdellä oli diabetes sekä sydämen ja munuaisten vajaatoiminta. Tarkempia tietoja keuhkolöydöksistä ei kaikista potilaista ollut, mutta useilla oli todettu jotain keuhkomuutoksia.

Peruslääkkeenä potilaista 1 käytti metotreksaattia, 1 siklosporiinia, 3 penisillamiinia, 4 klorokiinia ja samoin 4 (ainoana) oraalista glukokortikoidia. Kymmenellä potilaalla ei ollut mitään antireumaattilääkitystä eikä kortisonia. Kahdeksan potilasta käytti suolahaponerityksen estoon lääkehoitoa ja yhdeksällä oli jokin verisuonia laajentava lääke käytössä.

Tutkimukseen osallistuneiden yhden miehen ja 22 naisen keski-ikä oli 55 vuotta, vaihteluväli 42-73 vuotta. Anemiaa ei ollut kenelläkään ja laskoarvo vaihteli välillä 3-30 mm/h - se tosin ei kuvasta luotettavasti tautiaktiviteettia kuten ei akuutin faasin proteiinikaan (12). Kliiniset tiedot on esitetty taulukossa 1.

Potilaista 21:llä oli pääkriteerin mukainen löydös, kahdella täyttyi kaksi sivukriteeriä kolmesta ja lisäksi heillä oli spesifisiä vasta-aineita (sentromeeri- tai Sc1-70-ab). Kahden viimeksi mainitun lisäksi 6 potilaalla täyttyivät CREST-oireyhtymän kriteerit (11).

Tauti oli aiheuttanut kaikille toiminnallisia haittoja. 18 potilaan vastausten keskiarvo DEPS-seulassa oli 10 pistettä (10 kysymystä, kukin 0-3 pistettä). Heistä 7:llä oli merkittävää mielialan laskua (> 9 pistettä). Potilaista 9 oli työelämässä (näistä vain kolmella fyysisesti korkeintaan keskiraskasta työtä), 2:lla eläke oli vireillä ja 12 oli jo eläkkeellä. Koska Kelan kuntoutuspäätös perustuu yleisesti merkittäviin haittoihin työssä tai toimintakyvyssä, oli tällä merkitystä otannan valikoituneisuuteen.

Menetelmät

SySQ-lomakkeen (taulukko 2) suomensi kaksi reumatologia ensin alkuperäisestä saksankielisestä versiosta (Fragebogen Sklerodermie) (9), ja sen jälkeen Reumaliiton Kuntoutumislaitoksen kaksikielinen työntekijä käänsi lomakkeen takaisin saksan kielelle. Vertailussa ei todettu merkittäviä poikkeamia missään kohdassa käännöstä, mutta tekstin sanamuoto sopeutettiin suomalaiseen sanontatapaan. Testilomakkeet olivat potilaiden helposti ymmärrettävissä ja vaikuttivat suomen kieleen soveliailta.

Potilaat täyttivät SySQ-lomakkeen kolmen viikon kuntoutusjakson alussa, toisena päivänä ja lopussa (2) sekä alussa ja lopussa VAS-kipuarvion 100 mm:n janalle. Toimintaterapeutit mittasivat käden liikelaajuudet:

1) sormien ekstensiovajaus pöytätasosta (mm) kädenselkä pöytää vasten maksimaalisessa sormiojennuksessa mitattuna mittatikulla (G. Sandqvist) sekä muut mittaukset astekulmamittarilla

2) sormien II-V PIP-nivelten ekstensiovajaus

3) sormien I-V MCP-nivelten maksimaalinen fleksioliike

4) peukalon IP-nivelen fleksioliikelaajuus

5) ranteen fleksio-ekstensioliikelaajuus

6) ranteen pronaatio-supinaatioliikelaajuus

7) käden puristusvoima (Jamar dynamo-meter, oteväli 2, kolmesta paras tulos).

Mittauksia täydennettiin Gunnel Sandqvistin (Universitetssjukhuset Lund) laatiman suosituksen mukaisesti (kirjalliset ohjeet) erityisesti sormien ekstensiomittauksilla (kohta 1) ja lisäksi mitattiin useita liikelaajuuksia. Sorminivelten II + III + IV liikelaajuuksien keskiarvot yhdistettiin ja pikkusormen (V) tulos jätettiin pois. Kun lisäksi laskettiin summa MCP I + IP-fleksioista sekä ranneliikelaajuudet (summat fleksio + ekstensio ja supinaatio + pronaatio), saatiin 7 käsien toimintaa kuvaavaa mittaustulosta, joita verrataan soveltuvin osin SySQ-toimintakykyindeksiin. Vain dominoivan (oikea) kädet tulokset on otettu arvioinnissa huomioon.

Käsimittaukset toistettiin 10 potilaalle peräkkäisinä päivänä. Osalle potilaista tehtiin joukko liikkuvuusmittauksia, joissa määritettiin mm. Schoberin mitta, sormi-lattiamitta (FFD), kaularangan kiertolaajuus (CR), olkapään fleksio ja uloshengityksen huippuvirtaus (PEF). Lisäksi määritettiin kuntoluokka (Åstrandin metodi).

Potilaat osallistuivat aktiiviseen nousujohteiseen kuntoharjoitteluun ja fysioterapiaan sekä käsikuntosaliharjoitteluun toimintaterapeutin laatiman ja ohjaaman ohjelman mukaisesti. Omatoiminen käsikuntosaliohjelma käsitti monipuoliset käden toimintojen harjoitukset 5-7 päivänä viikossa voinnin mukaan, tarvittaessa ohjattuna (sisältäen mittaukset). Kurssiohjelmaa ei esitetä, koska tarkoituksena oli ainoastaan alustavasti arvioida kuntoutuksen hyödyllisyyttä sklerodermapotilaille.

Tilastolliset menetelmät

Tilastoanalyysit suoritettiin SPSS (9.0) -tilasto-ohjelmistolla. Tulokset annetaan keskiarvoina, keskihajontana (SD), vaihteluväleinä ja 95 %:n luottamusväleinä. Alfa-taso on 0,05 kaikissa testeissä. Kyselylomakkeiden tulokset (32 kysymystä) annetaan luokittain ja alaryhmittäin pisteytettyinä.

Toistettavuutta testattiin Spearmanin ja intraclass-korrelaatiomenetelmillä (ICC), ja lisäksi laskettiin Crohnbachin alfa. Muuttujien ja SySQ-indeksin alaosioiden väliset tilastolliset vertailut suoritettiin ei-parametrisellä Spearmanin järjestyskorrelaatiotestillä.

TULOKSET

Tutkimukseen osallistuneet 23 sklerodermapotilasta olivat sairastaneet 1-13 vuotta (taulukko 1). Lasko oli ainoastaan viitteellinen tulehduksellisen aktiviteetin osoittamisessa. Olkapään ja selän liikerajoitukset olivat lieviä, PEF-arvot lähes normaaleja ja kipu oli keskimäärin lievä, vain muutamalla huomattava. Tarkempia luokiteltuja yksittäislöydösarviointeja vaikeusasteen luokitteluun ei ollut mahdollista tehdä, koska lähetetiedot olivat siihen riittämättömiä.

Skleroderma oli johtanut merkittäviin toiminnallisiin haittoihin, joita arvioitiin potilaiden täyttämien SySQ-lomakkeiden (taulukko 2) vastausten perusteella. SySQ käsitti 32 yksittäiskysymystä (asteikko 0-3 pistettä). Tulokset esitetään 4 toiminnallisen luokan keskiarvoina: yleisoireet 1,7 pistettä, TULE-oireet 0,5 pistettä, kardiopulmonaaliset oireet 0,8 pistettä ja ylämahaoireet 0,9 pistettä. Lisäksi näistä luokista laskettiin edelleen 12 alaryhmän pisteet (taulukko 3). Toistotesteissä laskettiin peräkkäisten päivien tulosten ero ja Spearmanin järjestyskorrelaatiokerroin osoitti toistettavuuden hyväksi (p < 0,001); samansuuntaisen tuloksen antoi Crohnbachin alfa (0,80-0,99), joka laskettiin sisäisen johdonmukaisuuden (internal consistency) arviointiin (taulukko 3).

Ranteen ja sormien liikkuvuusmittausten toistettavuus (10 potilasta) oli hyvä (taulukko 4). Yhdistetty II-IV sormien fleksio- ja ekstensioliikkeiden arviointi antaa luotettavan kuvan liikelaajuuksien muutoksista, ja toisaalta jo kolmen viikon hoidon myönteinen vaikutus on havaittavissa. II-IV sormien ekstensiovajaus oli keskimäärin 4,6 mm (pöytätasosta) ja se väheni 1,6 mm (p < 0,01) hoidon vaikutuksesta (taulukko 4). Suurella osalla potilaista ei ollut sormien tai PIP-nivelten ekstensiovajausta, mutta keskimääräiset hoitotulokset paranivat silti merkitsevästi (p < 0,05). Sormien II-IV PIP-nivelten ekstensiovajaus oli keskimäärin 3,7 astetta mutta pieneni 1,5 astetta hoitojakson aikana. II-IV MCP-nivelten fleksio oli jakson alussa keskimäärin 73 astetta ja lopussa 79 astetta (p < 0,001). Peukalon fleksio ilmoitetaan yhdistettynä MCP I + IP -liikelaajuutena: hoitojakson alussa se oli 101 astetta, lopussa 105 astetta (p < 0,05). Ranteen yhdistetty ekstensio-fleksioliikelaajuus oli jakson alussa 111 astetta ja lopussa 122 astetta (p < 0,01) ja pronaatio-supinaatioliikelaajuus alussa 103 astetta ja lopussa 110 astetta (p < 0,01). Myös puristusvoima parani merkitsevästi (taulukko 4).

TULE-oireet ja niistä erityisesti kompleksisten toimintojen onnistuminen näyttävät olevan merkitsevästi riippuvaisia kaikista käsifunktioista, mutta sen sijaan kyky nousta ylös tuolista ei ole käsifunktioista lainkaan riippuvainen. Yleisoireet eivät näyttäisi olevan riippuvaisia PIP-nivelten ekstensiovajauksesta, joka kuitenkin korreloituu (rho 0,42- 0,49) kompleksisiin toimintoihin, kävelyyn (?) ja yleisemmin TULE-oireisiin. Ranteen ekstensio-fleksioliike on merkitsevästi riippuvainen kivusta (rho 0,71), mutta muiden toimintojen kipukorrelaatio on huomattavasti heikompi (rho 0,06- 0,36) (taulukko 5). Sormien ekstensiovajaus kuvaa jäykkyyttä ja siten ilmeisesti osaltaan taudin etenemistä. Kylmä vaikuttaa erityisesti peukalon fleksioon ja mahdollisesti sitä kautta puristusvoimaan, (tuloksia ei esitetä). Mutta sekä käsivoimat että kävely korreloituvat ennen kaikkea ekstensiovajauksiin, mikä saattaa näissä kaikissa selittyä yleisen kankeuden lisääntymisellä.

Verrattaessa muita liikelaajuuksia (15 potilasta) SySQ-tuloksiin Spearmanin järjestyskorrelaatiokertoimina (rho) todetaan, etteivät toimintakykyindeksin alakohdat ole riippuvaisia olkapään tai selän alueen liikkuvuudesta (Schober, FFD, CR). Poikkeuksia tästä ovat kuitenkin ylähengitystieoireiden riippuvuus sormi-lattiamitasta (rho 0,59, p < 0,05), sekä kompleksisten toimintojen (rho 0,52, p < 0,05) ja ylähengitystieoireiden (rho 0,51, p < 0,05) riippuvuus kaularangan kierrosta (tarkempia tuloksia ei ilmoiteta). Näillä potilailla saattoi olla merkittävästi restriktiivistä hengitysvajausta. PEF (16 potilasta) korreloituu vain tuolista ylös nousemiseen (rho 0,51, p < 0,05) mutta ei esimerkiksi lainkaan ylähengitystieoireisiin tai hengästyneisyyteen (rho -0,15 ja -0,09). Laskon käänteinen merkitsevä riippuvuus ylämahaoireista jää epäselväksi (närästely ja röyhtäily: rho -0,59, p < 0,01). Laskon korrelaatio muihin toimintoihin ei ole merkitsevä (kardiopulmonaaliset oireet: rho 0,36-0,42; muut: rho 0,05- 0,27). Kipujana-arviot eivät ole merkitsevässä yhteydessä kipua arvioivaan SySQ-kyselyn osioon (rho 0,50, p = 0,095); toisaalta vain 12:ta potilasta oli pyydetty täyttämään kipu-VAS-lomake. SySQ-kyselyn kipuosio näyttää siis mittaavan merkittävästi myös muita aspekteja kuin kipua. Ainoastaan kävelykyky on riippuvainen iästä ja taudin kestosta (rho 0,51 ja 0,43, p < 0,05), mutta muut toiminnot eivät (rho 0,05- 0,37) (tarkempia tuloksia ei ilmoiteta). Kuntotestin tulokset (12 potilasta) eivät korreloineet merkitsevästi mihinkään SySQ-alaosioon (rho 0,04-0,51).

POHDINTA

Skleroderma on harvinainen autoimmuunitauti eikä tutkimuksiin yleensä saada kovin suuria potilasmääriä. Tähän otantaan sisältyi 23 kuntoutukseen tullutta potilasta, joilla skleroderman kriteerit (1) täyttyivät, ja luku on merkittävä osuus tätä tautia sairastavista suomalaisista. Skleroderma aiheuttaa vaihtelevasti sekä paikallisia elinspesifisiä oireita että yleisoireita. Toisaalta merkittävät haitat ovat edellytys kuntoutuksen myöntämiselle, ja näin ollen potilailla oli todennäköisesti keskimääräistä enemmän haittoja.

Päätelmien tekoa tässä tutkimuksessa rajoitti lisäksi se, että tuloksia ei voida verrata potilaiden luokiteltuihin (4) paikallismuutoksiin, koska lähetetiedot eivät olleet riittävän tarkoin luokiteltuja ja yksilöityjä eikä kaikkien potilaiden alkuperäisistä tutkimustuloksista ollut mahdollista saada tietoa. Kahdeksalla potilaalla täyttyivät myös CREST-oireyhtymän kriteerit (11), mutta kaikilla tauti oli aiheuttanut melko runsaasti yleis- ja paikallisoireita. Lisäksi kolmella potilaalla oli muita merkittäviä sairauksia, joiden hoito oli kuitenkin tutkimusajankohtana tyydyttävässä tasapainossa.

Yli puolet potilaista oli eläkkeellä, kuuden työ oli kevyehköä ja kolmella korkeintaan keskiraskasta. Lähes puolella ei ollut antireumaattista tai kortisonilääkitystä. Oireenmukaisena lääkityksenä monella oli verisuonia laajentava lääke (joka pääosin oli esteenä kuntotestauksen arvioinnille) tai suolahapon erityksen estolääke.

Lihastoistotesteissä oli suurtakin vaihtelua samankin potilaan eri lihasalueiden kesken, eivätkä tulokset olleet vertailukelpoisia. Kuntotestissä 15 potilaasta vain kahdella oli keskimääräistä parempi tulos (kuntoluokka 4). Merkittävää mielialan laskua oli havaittavissa 7 potilaalla (DEPS-seulassa > 9 pistettä). Taudin vaikeusasteen arviointi käytettävissä olevien esitietojen pohjalta ei ollut mahdollista, eikä laskon perusteella ole mahdollista tehdä kovin tarkkoja päätelmiä tautiaktiviteetista (12). Selän ja olkapäiden liikelaajuus oli vain lievästi rajoittunutta ja PEF-arvot lähes normaaleja. VAS-arviot osoittivat kivutkin suhteellisen lieviksi.

Olemme myös tutustuneet Gunnel Sandqvistin (Reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset Lund) suunnittelemaan käsitestimenetelmään, jossa on kaikkiaan 20 käden liikelaajuusmittausta (sekä Hand mobility in Scleroderma, joka käsittää 9 testiä, joissa kussakin 4 eri vaihtoehtoa). Erityistutkimuksissa sen käyttö käden toimintakyvyn mittauksena saattaa olla hyödyllinen. Kaikkineen käden toimintakokeet ovat tarpeellisia, ja lisätutkimukset vastannevat vielä avoinna oleviin kysymyksiin. Käden nivelten 20 liikkuvuusmittausta olivat hyvin toistettavia; näistä Sandqvistin kehittämä sormien ojennusvajauksen mittaus pöytätasosta on uusi menetelmä. Tutkimustulosten analysoinnin kannalta etu-, keski- ja nimettömän sormen liikelaajuuksien keskiarvon käyttö osoittautui hyödylliseksi, mutta toisaalta muutokset jakson aikana olivat vain muutamia asteita - osassa mittauksia vain virhemarginaalin rajoissa - mikä on syytä huomata tuloksia arvioitaessa. Käyttökelpoisimmat käsitestit näyttäisivät olevan II-IV sormien MCP-nivelten fleksiomittaukset ja ranteen fleksio-ekstensioliikelaajuuksien mittaukset.

Tulokset osoittivat potilailla olleen hieman keskimäärin enemmän toiminnallisia haittoja kuin esimerkiksi Ruof ym. totesivat SySQ-indeksin validointitutkimuksessa (3); poikkeuksena olivat vähän parempi kävely, syöminen ja kompleksiset toiminnot. Siten arvio, että potilaiden tauti oli keskimääräistä hieman vaikeampi, vaikuttaa oikeutetulta. Tarkasteltaessa muuttujien välisiä riippuvuuksia ilmeni kuitenkin joitakin selittämättömiä tai ristiriitaisia korrelaatioita (tulokset ilmoitetaan vain osittain), erityisesti huono korrelaatio kahden menetelmän kipuarvioiden sekä PEF-arvojen ja SySQ-indeksin hengästymistä ja ylähengitystieoireita (kardiopulmonaaliset oireet) mittavien osioiden kesken. Huomattava oli myös iän ja taudin keston korrelaatio ainoastaan kävelyä arvioivaan alakohtaan. Toisaalta kaularangan liikelaajuudella oli korrelaatio vain kompleksisiin toimintoihin ja ylähengitystieoireisiin (jälkimmäiseen oli yhteydessä myös sormi-lattiamitta), mutta muilta osin selän liikelaajuus ei ollut riippuvainen SySQ-indeksissä arvioiduista toiminnoista, eikä myöskään kuntoindeksi (pieni otanta) korreloinut siihen. Mekaaniset syömisvaikeudet selittävät ilmeisesti ylämahaoireiden riippuvuuden ranteen ja peukalon toiminnasta. Osittain vaikeasti selitettävissä olevat riippuvuudet muuttujien välillä johtunevat siitä, että potilaan toiminta-arvioinnissa näkökulma on laajempi kuin suppeasti käsitetyt alaryhmät ehkä antavat ymmärtää.

Tulosten arvioinnissa tarkastellaan käden keskeisiä liikelaajuuksia ja verrataan niitä SySQ-indeksin vastaaviin kohtiin, ja näiden väliset merkitsevät korrelaatiot osoittavat osaltaan SySQ-indeksin validiteetin. Käsinivelten muut liikelaajuudet kuin ekstensiovajaukset olivat hyvin eri tavoin riippuvaisia toiminnallisten haittojen ilmenemisestä (SySQ). Sormien ekstensiovajaukset korreloituivat kompleksisiin toimintoihin, kävelyyn ja TULE-toimintoihin yleisesti, mikä saattaa johtua siitä, että tämä kuvaa enemmänkin skleroosin ja jäykkyyden yleistä lisääntymistä (?) ja siten taudin etenemistä. Siinä tapauksessa ekstensiovajauksen mittauksella saattaa olla ennusteellista arvoa. Toisaalta käden toiminnalliset haitat (SySQ) näyttävät olevan näistä varsin vähän riippuvaisia (taulukko 5). Peukalon ja ranteen toimintojen korreloituminen syömisvaikeutta kuvaaviin indeksin kysymyksiin lienee osoitus, että potilaat arvioivat myös mekaanisten käsitoimintojen vaikutusta syömiseen. Tulosten informatiivinen arvo vähenisi luultavasti vain vähän, jos myös IV sormien mittaustulokset jätettäisiin pois testin yksinkertaistamiseksi, kuten V sormien mittauksille tehtiin. Suuren työmäärän vuoksi laajoihin mittauksiin on mahdollisuus vain erikoistutkimuksissa.

Käsinivelten liikelaajuusmittaukset näyttävät käyttökelpoisilta ja luotettavilta, mutta säännöllinen käyttö edellyttää testien standardointia. Taudin seurantaan ja lyhytkestoisen hoidon vaikuttavuuden arviointiin soveltuu parhaiten II-III (IV ?) sormien MCP-nivelten fleksion mittaus ja ranteen ekstensio-fleksioliikelaajuuden mittaukset sekä puristusvoimamittaukset. Kuntoutuksessa saavutettiin lievää paranemista monissa toiminnoissa, mikä osoittaa, että kuntoutus on niitä harvoja keinoja, joilla voitaneen ehkäistä taudin luonnolliseen kulkuun olennaisesti liittyvien haittojen kehittymistä. Erityisesti käden kaikki liikkuvuusmittaustulokset paranivat merkitsevästi, vaikkakin saavutettuja tuloksia voidaankin pitää ainoastaan suuntaa-antavina. Toisaalta käsien toimintakyvyn on osoitettu olevan keskeinen yleisen toimintakyvyn kannalta (5). Toistuvilla laitoskuntoutusjaksoilla avohoidon ohella on sklerodermapotilaan hoidossa tärkeä merkitys, ja hoitomenetelmien kehittäminen on tärkeä tavoite. Kuntoutus on tärkeä myös siksi, että lääkehoito ei toistaiseksi ole ollut riittävän tehokkaita estämään haittojen kehittymistä ja lisääntymistä ajan myötä.