ENMG on ensisijainen tutkimus ääreishermoston, hermolihasliitoksen ja lihasten sairauksien diagnostiikkaan. Tutkimus koostuu tunto- ja liikehermojen johtonopeusmittauksista (neurografia) ja neula-EMG:sta. Neurografian voi tehdä myös koulutettu hoitaja tai bioanalyytikko, neulatutkimuksesta, tulosten analyysistä ja raportista vastaa kliinisen neurofysiologian (KNF) lääkäri.

Lääkäri suunnittelee tutkimuksen potilaan kokonaistilanteen ja kliinisen kysymyksenasettelun mukaisesti, yksilöllisesti räätälöiden ja laajuudeltaan suppeasta vaativaan vaihdellen. Kysymyksen mukaan voidaan tutkimus kohdentaa yhden raajan tarkempaan paikantavaan diagnostiikkaan. Osalla potilaista, esimerkiksi lihassairausepäilyissä tutkimus on hyvin laaja ja vaativa, samoin jos selvitetään useita eri kysymyksiä kerralla.

ENMG-tutkimus perustuu hyvään lähetteeseen. Tässä tulee lyhyesti ja tiiviisti kertoa oleelliset taustatiedot (yleissairaudet, leikkaukset) ja lääkitykset, nykytilanteen kehittyminen sekä oleelliset oireet ja kliiniset löydökset (tuntohäiriöt, lihasvoimat, jänneheijasteet) sekä kliininen työhypoteesi. Selkeä kliininen työhypoteesi parantaa tutkimuksen diagnostista arvoa (1). Tutkimuslöydökset ohjaavat ENMG:n kulkua johtaen tutkimusstrategian muutoksiin ja lähetediagnoosista poikkeavaan tulokseen 13–43 %:lla potilaista (2). 55 %:lla löydökset johtavat uusiin tutkimus- ja hoitolinjauksiin (3). ENMG-laboratoriossa optimaalinen poikkeavien ENMG-tutkimusten prosentuaalinen osuus on 60–70 %. Tämä­ varmistaa, että kaikki tutkimusta tarvitsevat potilaat sen saavat, eikä tutkimusta käytetä turhaan liian kevein perustein.

ENMG antaa tietoa ääreishermoston paksujen myelinoitujen Aβ-tunto- ja Aα-liikehermosäikeiden toiminnasta. Puhtaissa ohutsäieneuropatioissa ja keskushermostosairauksissa ENMG on normaali. ENMG:n diagnostinen osuvuus ääreishermovaurioissa on 80–95 % ja spesifisyys yli 90 % (4,5).

ENMG tulee tehdä aikaisintaan 3–4 viikkoa oireiden alkamisesta, jolloin Wallerin degeneraatio on tapahtunut ja denervaation merkit ovat ehtineet kehittyä. Paras aikaikkuna tutkimukselle on 1–4 kk oireiden alusta. Poikkeuksena on akuutti inflammatorinen demyelinoiva neuropatia (AIDP, Guillain-Barrén polyradikuliitti), jossa hidastuneet johtonopeudet varmistavat diagnoosin ensimmäisinä päivinä oireiden alusta.

Hermovaurion parantuessa vaurion neurofysiologiset merkit korjaantuvat. Myöhäisvaiheessa, 1–2 vuotta oireiden alusta voi ENMG-löydös jäädä normaaliksi kohtalaisenkin hermovaurion jälkeen.

Iatrogeenisissa ja muissa, usein vakuutusoikeudellisissa hermovammoissa on tärkeää tehdä ENMG puolen vuoden kuluessa. Tällöin hermovaurion olemassaolo, sijainti, tyyppi ja voimakkuus sekä regeneraation vaihe pystytään määrittämään parhaiten. Taulukko 1 esittää ENMG-tutkimuksen käyttöä ääreishermoston ja lihasten sairauksien selvittelyssä.

{{embed-asset-71075}}

ENMG-tutkimuksen pääasiallisia käyttöaiheita ovat ääreishermoston paikalliset vauriot, hermopinteet, juurivauriot, polyneuropatiat sekä lihassairaudet (6). Oireina näissä on tuntohäiriöitä, kipua ja lihasheikkoutta erilaisina yhdistelminä tyypillisillä jakaumilla. Tilojen kliininen erotusdiagnostiikka voi olla haastavaa, eikä kuvantamistutkimus välttämättä ohjaa oikeaan diagnoosiin ja hoitoon. Yhteensopiva ENMG-poikkeavuus varmistaa potilaan oireen ja rakennemuutoksen välisen kausaalisen yhteyden. Toisaalta ENMG voi osoittaa oireiden aiheuttajaksi eri paikan ja syyn kuin kliininen tutkimus tai väärä positiivinen kuvantamislöydös (7, potilastapaus). ENMG:n tulisikin olla ensilinjan tutkimus ääreishermovaurioita epäiltäessä; jatkossa mahdollisesti tarvittavat rakenteen kuvantamistutkimukset voidaan ENMG-löydösten mukaan fokusoida oikealle alueelle, tarvittaessa kontrastiainetta käyttäen, väärien negatiivisten kuvantamislöydösten välttämiseksi (7).

ENMG-tutkimuksia tekevät KNF-lääkärit maamme keskus- ja yliopistosairaaloissa sekä yksityissektorilla, samoilla menetelmillä ja samankaltaisilla laitteilla. Tutkimukseen voivat lähettää potilaitaan kaikki kliinistä työtä tekevät lääkärit perusterveydenhuollosta erikoissairaanhoitoon.

Käyn seuraavaksi läpi ENMG:n käyttöaiheita potilaan oireista lähtien.

Kipu

Kipu on tavallisin syy terveyskeskuslääkärin vastaanotolle hakeutumiseen Suomessa (8) ja erittäin yleinen alentuneen toimintakyvyn aiheuttaja maailmanlaajuisesti (9), erityisesti jos syynä on neuropaattinen kipu (10). Monesti kivulle löytyy syy kliinisessä tutkimuksessa, mutta hermovauriokipu jää usein tunnistamatta ilman lisätutkimuksia. Kroonisesta kivusta 6–10 % on neuropaattista (9,10,11). Siihen liittyy aina tuntopuutos, jonka tunnistaminen kliinisesti on vaikeaa erityisesti myöhäisvaiheessa. Vuonna 2007 Suomessa kesti 2,5 vuotta saada neuropaattisen kivun diagnoosi: 2/3 suomalaisista terveyskeskuslääkäreistä piti sen tunnistamista vaikeana ja koki osaavansa diagnostiikan huonosti (12).

ENMG-tutkimus on paras ja yleisimmin käytettävissä oleva laboratoriotutkimus neuropaattisen kivun diagnostiikkaan (4,13). Neuropaattinen kipu syntyy ohuiden tuntohermosäikeiden tai niiden keskushermostoratojen vaurion seurauksena (14). Koska ääreishermoissa kulkee sekä paksuja että ohuita hermosäikeitä, riittää hermovaurion varmistuminen ENMG:llä neuropaattisen kivun diagnoosiin ja hoidon aloitukseen – ohutsäietutkimuksia ei tarvita, jos ENMG on poikkeava.

Tavanomaista pidempään jatkuva, yli 1–3 kk kestävä vamman tai leikkauksen jälkeinen voimakas kipu on lähes aina neuropaattista (11), ja se tulisi tutkia ajoissa ensisijaisesti ENMG:llä. Jos tulos jää normaaliksi tai kyseessä on ENMG:llä vaikeasti tutkittava alue, voivat terminen tuntokynnysmittaus, tunto-/kipuherätevastetutkimus tai ihobiopsian hermotiheysmittaus varmistaa diagnoosin (13).

Taulukko 2 listaa kipua aiheuttavia neuropatioita. Hermovauriokivussa tyypillinen löydös on osittainen hermosäievaurio. Toisin kuin ENMG:lla, kliinisellä tutkimuksella ei ole mahdollista selvittää, onko taustalla demyelinoiva vai aksonaalinen hermovaurio. Kliininen tutkimus ei kerro, onko hermoyhteys kokonaan poikki, mikä vaatii korjausleikkauksen, vai onko kyseessä 2–4 kuukauden kuluessa itsestään korjaantuva johtumiskatkos. ENMG-tutkimuksin on osoitettu, että lieviin vaurioihin liittyy suurempi kivun riski kuin voimakkaisiin (15). Kliinisessä tutkimuksessa lievä hermosäievaurio on vaikea varmistaa akuuttivaiheessakin, erityisesti kivuliailla potilailla, joilla kipu vaikeuttaa tuntotestausta ja voi maskeerata lievän tuntopuutoksen. Myöhäisvaiheessa (1 v) kliininen tuntotestaus jää usein normaaliksi (94 %), mutta neurografia osoittaa vanhan vaurion > 90 %:lla potilaista (5).

Hermovauriokipua esiintyy hermovammojen lisäksi kroonisissa hermopinteissä, akuuteissa idiopaattisissa neuropatioissa, samoin kuin akuuteissa (välilevytyrä) ja kroonisissa (stenoosi) hermojuurivaurioissa. Aksonaaliset ja sekamuotoiset polyneuropatiat aiheuttavat myös hermovauriokipua, tyypillisesti distaalisesti alaraajoista alkaen.

{{embed-asset-71077}}

Tuntohäiriö

Tuntohäiriö voi ilmetä erilaisina oireyhdistelminä: kihelmöivä parestesia ja tunnon alenema tai tuntopuutos ovat oleellisia paikallista neuropatiaa epäiltäessä. Tuntohermovaurioissa tuntopuutoksen toteaminen onnistuu kliinisin testein vain 40–50 %:lla potilaista akuuttivaiheessa, vuoden kohdalla vammasta enää alle 10 %:lla potilaista (5,16). Positiiviset tunto-oireet eivät ole spesifisiä neuropaattiselle kivulle; allodyniaa ja hyperestesiaa esiintyy myös TULE-kivuissa (11).

ENMG-tutkimus parantaa tuntohäiriöiden diagnostiikkaa merkitsevästi: neurografialla tuntohermovaurio selviää vuoden kohdalla noin 90 %:lla potilaista, akuuttivaiheessa lähes 100 %:lla. Kasvoissa tuntohermojen toimintaa voidaan selvittää myös aivorunkoheijasteiden avulla. Räpäysheijaste- ja leukaheijaste-tutkimuksilla on hyvä diagnostinen osuvuus – akuuttivaiheessa ja aktiivisissa kroonisissa vaurioissa 60–100 %, vanhoissa vaurioissa osuvuus heikkenee paranemisen myötä (5,16).

Polyneuropatian diagnoosi varmistuu, kun kliiniset oireet, löydökset ja ENMG ovat yhteneväiset (todennäköisyys 4/4). Diagnoosin varmuus pysyy korkealla 3–4/4 tasolla, vaikka kliinisen tutkimuksen tulokset jäisivät normaaleiksi, kunhan ENMG on poikkeava. Jos ENMG-löydös on normaali, on polyneuropatian todennäköisyys pelkillä kliinisillä oireilla ja löydöksillä heikko 1/4; tällöin tulee huomioida ohutsäieneuropatia ja sen erityistutkimukset (17).

Kivuliaissa hermovaurioissa tuntopuutos ja kipu voivat levitä vaurioituneen hermon hermotusalueen ulkopuolelle, viereisiin segmentteihin tai vastakkaiselle puolelle (15). Ilmiö liittyy neuropaattisen kivun aiheuttamiin neuroplastisiin keskushermostomuutoksiin; kivuttomissa ääreishermovaurioissa oireiden leviäminen on harvinaista. Ilmiö tulisi tunnistaa kliinisessä tutkimuksessa; paikallisen vaurion aiheuttama neuropaattinen kipu on mahdollinen syy oireille, vaikka ne eivät noudattaisi oppikirjojen perifeeristä neuroanatomiaa.

Lihasheikkous

Lihasheikkous voi liittyä moniin eri sairauksiin, joiden selvittämisessä ENMG on keskeinen tutkimus (18, Taulukko 3).

Nopeasti alhaalta ylös leviävä lihasheikkousoireisto viittaa Guillain-Barren polyradikuliittiin (AIDP, akuutti inflammatorinen demylinoiva polyneuropatia). Tämä on aihe ENMG:lle, joka tehdään päivystyksenä erikoissairaanhoidossa. Joskus lieväoireinen tauti löytyy työterveys- tai terveyskeskuslääkärin lähettämiltä potilailta. Taudin harvinaisempi, hitaasti etenevä krooninen (> 8 vk) muoto (CIDP) vaatii myös ENMG:n (6).

Liikehermosairauksien ja lihastautien erottaminen toisistaan ei välttämättä onnistu pelkällä kliinisellä tutkimuksella. Ne edellyttävät yleensä ENMG-tutkimusta, joka on diagnostiikassa, potilaan informoinnissa ja hoidon valinnassa oleellisessa roolissa. Osa liikehermosairauksista on perinnöllisiä, osa hankinnaisia ja hoidettavissa olevia autoimmuunimekanismilla syntyviä kuten motoneuronisairaus johtumiskatkoksin, osa huonon ennusteen sairauksia kuten amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). ENMG-tutkimuslöydökset erottelevat liikehermojen sairaudet toisistaan tyypillisillä löydöskuvilla, jotka ohjaavat geneettisiin jatkotutkimuksiin ja perinnöllisyysneuvontaan, seurantaan ja mahdollisen autoimmuunitaudin hoitoon (6,18).

Lihasheikkouden taustalla voi olla hankinnainen tai perinnöllinen lihassairaus (Taulukko 3), joiden perustutkimus on ENMG. Perinnöllisissä lihassairauksissa kliiniset oireet ja ENMG-löydökset painottuvat usein tyypillisiin lihasryhmiin, mikä ohjaa KNF-lääkäriä neulatutkimuksen suorituksessa varmistaen diagnostista osuvuutta.

Myasteniasairauksista suurin osa syntyy autoimmuunimekanismilla. Myasteniaoireet vaihtelevat vuorokauden ajan ja rasituksen mukaan; tilanne on aamulla parempi, mutta väsyvyys lisääntyy päivän aikana lihaksia rasitettaessa. ENMG, neurografiatekniikalla tehtävä motorinen toistostimulaatio sekä yksisyy-EMG ovat hyvin herkkiä (yhdessä yli 98 %) myastenian diagnostiikassa. Ne osoittavat taudin yleensä silloinkin, kun vasta-ainetestit jäävät negatiivisiksi.

Joihinkin ionikanavatauteihin (Taulukko 3) liittyy periodisesti ilmaantuvia lihashalvausoireita. Näissä ENMG:n lisäksi rasitustestien jälkeen tehtävä toistettu motorinen neurografia auttaa oikeaan diagnoosiin.

{{embed-asset-71076}}

Milloin ENMG-tutkimusta ei kannata pyytää?

ENMG ei auta keskushermostosairauksien diagnostiikassa. Keskushermostoon viittaa yksittäisten ääreishermorakenteiden hermotusaluetta laaja-alaisempi, toisen raajaparin ja kasvot tai molemmat alaraajat kattava tuntohäiriö ja lihasheikkous, joka yhdistyy vilkastuneisiin jänneheijasteisiin ja positiiviseen Babinskin heijasteeseen. ENMG:ssä ainoa löydös on sentraalinen aktivaation heikkous, jonka voi todeta kliinisestikin.

Puolta ja paikkaa vaihtavat tunto-, kipu- ja lihasheikkousoireet tai hyvin lyhytkestoiset (sekunteja-minuutteja) kohtaukselliset oireet eivät yleensä johdu perifeerisen neuromuskulaarijärjestelmän taudista, eikä ENMG anna diagnoosia oireille.

Ilman lähetteeseen kirjattua selkeää kliinistä työdiagnoosia ENMG ei toimi optimaalisesti epämääräisten, kaikkien raajojen oireiden seulontatyökaluna. Jos tällaisen potilaan ENMG:hen lähettää työkyky- tai eläkearviota varten, on kliininen tutkimus tehtävä huolellisesti ja lähetteeseen kirjattava työhypoteesi ja juridiset taustatekijät.

Varsinaisia vasta-aiheita ENMG:lle ei ole; mahdollinen verenvuotoriski huomioidaan tutkimuksen toteutuksessa.

Potilastapaus

Aiemmin terve 40-vuotias nainen sai äkillisesti kovan alaselkäkivun, joka säteili oikeaan alaraajaan reiteen ja polveen saakka. L3-dermatomilla oli tuntopuutosta ja parestesiaa, patellaheijaste puuttui ja reisilihasvoima oli alentunut, polven ojennus heikko.

Neurologi tilasi lanneselän natiivi-MRI-kuvauksen, joka oli täysin normaali kolme viikkoa oireiden alusta. Pahin kipu väistyi kahden viikon kohdalla, mutta neurologiset puutoslöydökset pysyivät ennallaan.

ENMG-tutkimuksessa neljä viikkoa oireiden alusta todettiin oikean L3-spinaalihermon vaurioon sopivat muutokset: reiden etuosan tuntohermon vaste oli kooltaan 1/10 vasempaan verrattuna, ja L3-myotomin alaraajalihaksissa oli kohtalaiset aktiivisen tuoreen hermovaurion merkit, selkälihakset olivat normaalit.

ENMG-löydös sopi oikean L3-spinaalihermon kohtalaiseen, tuoreeseen, osittaiseen aksonaaliseen vaurioon.

Potilaalle tilattiin uusi MRI kontrastitehosteisena kattaen lanneselän lisäksi myös pikkulantion ja reisien yläosat. Tässä todettiin oikean L3-spinaalihermon läiskäinen tehostuminen ja turpoaminen sopien ENMG-diagnoosiin. Oikean L3-spinaalihermon vaurion etiologiaksi todettiin akuutti idiopaattinen neuropatia (”neuriitti”).

Ensimmäinen MRI-kuvaus oli turha negatiivisine löydöksineen; ensin olisi kannattanut tehdä ENMG-tutkimus, ja vasta sen jälkeen kontrastilla tehostettu MRI-kuvaus ENMG:n osoittamalta löydösalueelta.

Radikulaarisissa kiputiloissa ENMG on riittävä diagnostinen tutkimus, jos kliininen tila ei edellytä leikkausta.