Idiopaattisen keuhkofibroosin lääkehoito on muuttumassa: aiemmin käytetty ns. kolmoislääkitys on osoittautunut haitalliseksi ja uusi lääke, pirfenidoni, on tulossa markkinoille. Kolmoislääkitystä ei enää suositella.

Tuoreimmassa kansainvälisessä suosituksessa on entistä tarkemmat ohutleiketietokonekuvaukseen perustuvat ja histologiset diagnostiset kriteerit.

Jos ohutleike-TT-löydös on tyypillinen ns. tavallinen interstitiaalinen pneumonia eikä taustalla ole muita fibroosille altistavia tekijöitä, voidaan idiopaattisen keuhkofibroosin diagnoosi tehdä kliinis­radiologisin perustein. Jos löydös ei ole tyypillinen vaan esimerkiksi mahdollinen, on diagnoosin varmistamiseksi otettava keuhkobiopsia. Tulokset tulee käsitellä moniammatillisessa palaverissa, jossa ratkaistaan lopullinen diagnoosi.

Pirfenidonilääkitys voidaan aloittaa potilaalle, jolla on lievä tai keskivaikea idiopaattinen keuhko­fibroosi. Sitä ei pidä aloittaa, jos diagnoosi jää epäilyn asteelle, eikä myöskään epäspesifiseen interstitiaaliseen pneumoniaan, asbestoosiin, epäselvään keuhkofibroosiin tai sidekudostauteihin liittyvään fibroosiin.