Lehti 42: Katsausartikkeli 42/2004 vsk 59 s. 3981 - 3986

Wegenerin granulomatoosi: diagnoosi ja hoito

Wegenerin granulomatoosi on harvinainen, etiologialtaan tuntematon systeeminen vaskuliittisairaus, jota luonnehtii kohde-elinten nekrotisoivat pienten valtimoiden ja laskimoiden tulehduslöydökset.

Klassinen Wegenerin granulomatoosi vaurioittaa ensisijaisesti ylähengitysteitä, keuhkoja ja munuaisia.

Tautia tulisi epäillä usean elimen oireillessa selittämättömästi ja kun samalla löytyy vihjeitä vaskuliittiin sopivasta kudosiskemiasta.

Epäilyn herättyä avoterveydenhuollossa tulee viiveettä konsultoida vaskuliittien hoitoon perehtynyttä erikoissairaanhoidon yksikköä, jossa diagnoosi varmistetaan.

Diagnostiikassa ovat keskeisiä sopiva kliininen taudinkuva ja löydökset, joita täydentävät valkosoluvasta-aineiden, erityisesti c-ANCA/PR-3 tyypin, esiintyminen. Yleisesti suositetaan biopsiaa diagnoosin varmistamiseksi.

Syklofosfamidin, kortikosteroidien, metotreksaatin ja atsatiopriinin käytölle on tutkimuksiin perustuvat suositukset.

Jari J. Pöllänen

Ensimmäiset potilasraportit Wegenerin granulomatoosista ovat 1930-luvun Saksasta, missä nuori patologi Frederick Wegener tutki tätä useita eri elimiä vaurioittavaa vaskuliittitautia, jossa esiintyy tyypillinen yhdistelmä kliinisiä ja patologisia löydöksiä (1). Olennaiset taudinpiirteet oli kuvattu…

Lääkäriliitto Fimnet Lääkärilehti Potilaanlaakarilehti Lääkäripäivät Lääkärikompassi Erikoisalani Lääkärilehden työpaikat