Lähtötilanne

Lähiomainen toi päivystyspoliklinikalle alle 30-vuotiaan miehen, jolla oli omaisen mukaan "ollut ennen lihasdystrofiaa". Potilas asui kahdestaan omaisen kanssa. Hän oli ollut satunnaisella kuntoutusjaksolla juuri äskettäin. Viikkoa aiemmin hänellä oli ollut toispuoleista alaraajaturvotusta, mutta tällöin ultraäänitutkimuksessa ei löydetty viitteitä laskimotromboosista. Enoksapariini- ja varfariinihoidot oli kuitenkin aloitettu. Nyt potilaalla oli esiintynyt vähitellen pahenevaa hengenahdistusta.

Pään natiivi-TT:ssa ei ollut tuoreeksi tulkittavia muutoksia, vanha araknoidaalikysta kylläkin. INR-arvo oli 1,7 ja valtimoverikaasuanalyysissa hiilidioksidi aB-pCO2 14,5 kPa, happi aB-pO2 17,2 kPa, pH 7,23, HCO3 35,7 mmol/l ja BE 11,9 mmol/l. Muuten laboratorio- ja muissa tutkimuksissa ei ollut erityistä, eikä myöskään CRP ollut koholla.

Potilas nukutettiin ja intuboitiin hiilidioksidinarkoosin vuoksi sekä siirrettiin respiraattoriin teho-osastolle, jossa hän alkoi heräillä hiilidioksiditason aletessa. Hapetus säilyi koko ajan hyvänä, happilisä oli käytössä.

Kun potilas yritettiin saada hengittämään itse, spontaania hengitystä ei juurikaan nähty. Hänellä oli selvästi taipumus hiilidioksidiretentioon. Hapetus säilyi kuitenkin hyvänä pienilläkin respiraattorisuoritteilla.

Potilaalla oli runsaasti kontraktuuria ja hän oli kakektisen laiha. Virtsaa tuli heikosti. Lisäongelmaksi ilmeni se, että omaisella on voimakas kieltämisreaktio: potilaan perustaudin olemassaolon myöntämisessä on ilmeisiä puutteita, ja suhde potilaan ja omaisen välillä on symbioottinen.

Palpoidun resistenssin vuoksi seuraavana päivänä tehtiin TT-tutkimus, jossa todettiin sigman alueella valtava, amerikkalaisen jalkapallon kokoinen ja muotoinen ulostekertymä, joka ulottui lantiosta pernan seutuun asti (kuva 1).

Potilasta hoidettiin laksatiivilla ja peräruiskeilla, joilla seuraavan viikon aikana saatiin päivittäin valtavat saaliit. TT-tutkimuksessa havaittiin, että ulostemöykky oli pienentynyt selvästi.

Oltuaan yhdeksän päivää sairaalassa potilas oli edelleen intuboituna respiraattorissa, aB-pO2 oli 10 kPa happilisän poiston jälkeen, aB-pCO2 6,0 kPa, pH 7,52, HCO3 36 mmol/l ja BE 12,3 mmol/l. Potilas ei juurikaan hengittänyt itse. Verikaasutavoitteet määritettiin niin, että aB-pCO2 olisi 7-9 kPa ja aB-pO2:n riittävä arvo olisi alle 10 kPa ilman happilisää.

13 päivän tehohoidon jälkeen aB-pO2 oli 9,1 kPa, aB-pCO2 5,9 kPa, pH 7,46, HCO3 30,1 mmol/l ja BE 6,3 mmol/l. Potilaalle tehtiin bronkoskopia, jonka yhteydessä imettiin runsaasti sitkeää limaa hengitysteistä ja potilas ekstuboitiin. Hänet kytkettiin BiPap-laitteeseen maskin välityksellä, säädöt asetettiin seuraavasti: EPAP 6 cm H2O ja IPAP 14 cm H2O.

Potilas alkoi myös hengittää itse, ja vähitellen hän pärjäsi lyhyitä aikoja myös ilman maskia. Tilanne säilyi muuttumattomana, ja potilas siirtyi vuodeosastolle, jossa jatkettiin BiPap-hoitoa. Vaikutti ilmeiseltä, että hengityslihasten toiminnan heikkouden vuoksi kotihoito ei enää tämän jälkeen onnistu, vaan potilas tarvitsee ainakin osa-aikaista maskiventilaattorihoitoa. Hänen hoitonsa on siis suunniteltava uudelleen.

Pohdintaa

Useat neuromuskulaaritaudit johtavat myös hengityslihasten heikkenemiseen. Tämä tulisi ottaa huomioon jo varhaisessa vaiheessa seurattaessa potilasta (ei siis pelkkää sairautta) ja suunniteltaessa hoitoa sekä informoitaessa potilasta ja hänen omaisiaan.

Tälle potilaalle oli useita kertoja varattu aika hengitysfunktion selvittämistä varten, mutta hän ei ollut saapunut tutkimuksiin koska ventilaatiovajaus ei ollut riittävän selvästi havaittava. Akuuttiin hätätilanteeseen jouduttiin, kun lihasvoiman merkittävän heikkenemisen lisäksi ilmaantui vatsaontelosta tilaa vievä prosessi, joka haittasi pallean liikettä.

Potilaan tulovaiheen Astrup-analyysi osoitti, että hänellä oli respiratorinen asidoosi, jota oli erittäin merkittävästi kompensoitu metabolisesti. Tämä on osoitus siitä, että kyseessä on ollut krooninen tilanne, eikä siis voida olettaa potilaan verikaasuarvojen olleen pitkiin aikoihin enää normaaleilla viitealueilla. Jos potilas hengittää huoneilmaa, hiilidioksiditason ollessa luokkaa yli 12 kPa seuraa myös ns. sekundaarinen hypoksemia, koska happiosapaine alveoleissa pienenee hiilidioksidin syrjäyttäessä hapen. Kun sitten hiilidioksidi saavuttaa riittävän tason (noin 14 kPa), potilas vaipuu ns. hiilidioksidinarkoosiin. Tässä tilanteessa hapetus korjaantuu kyllä helposti happilisällä, mutta tilanteen perussyy eli keuhkoventilaatiota vaativa hiilidioksidin eliminaatio ei korjaannu sillä.

Merkittävää on myös, että kroonista ventilaatiovajausta sairastavalla hengityskeskuksen herkkyys hiilidioksidille on voimakkaasti heikentynyt hypoksian jäädessä hengityksen primaariksi säätelijäksi. Tällöin potilas ei edes yritä hengittää spontaanisti vaikka hiilidioksiditaso olisi koholla, jos hapetus on korjattu happilisän avulla. Tällaisesta tilanteesta voi saada vinkkiä aikaisemmista sairauskertomuksista tai siitä, että potilaalla on akuutin respiratorisen asidoosin lisäksi metabolinen kompensaatio merkkinä pitempään kestäneestä tilanteesta.

Pallea on terveelläkin ihmisellä pääasiallinen hengityslihas, ja tämä korostuu lihassairauden heikentäessä kylkivälilihaksia. Pallean liikettä voi haitata mikä tahansa vatsaontelon puolella tilaa vievä prosessi. Tässä tapauksessa syynä oli nykyään harvinainen ulostekertymä, joka oli poistettava ennen kuin oli toiveita oman hengityksen palautumisesta.

Tällaisen potilaan hengityksen hoitoa suunniteltaessa tulisi ottaa huomioon se, että on pyrittävä potilaan yksilöllisiin normaaliarvoihin, ts. niihin arvoihin jotka hän oletettavasti on pystynyt ylläpitämään - normaaleihin viitearvoihin hänen hengitystoimintansa ei ole aikoihin riittänyt, eikä respiraattorista vieroittaminen onnistu ennen kuin hengityskeskus on jälleen tottunut niihin happi- ja hiilidioksiditasoihin, joita potilas on kyennyt ylläpitämään.

Jos pyritään joko osittain tai kokonaan spontaanihengitykseen, on myös huomattava, että korkea uloshengitysvaiheen aikainen paine (EPAP tai CPAP) painaa niinikään palleaa alaspäin heikentäen tämän kupolimaisen lihaksen toimintaa.