Luuta väärässä paikassa väärään aikaan - fibrodysplasia ossificans progressiva
Tärkein tieto
Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), josta aiemmin käytettiin nimitystä myositis ossificans progressiva, on harvinainen, autosomissa vallitsevasti periytyvä sairaus.
FOP:n tyypillisiä löydöksiä ovat synnynnäiset isovarpaiden poikkeavuudet sekä vaikeisiin liikerajoituksiin johtava heterotooppinen luunmuodostus.
Heterotooppista luutumista alkaa suurimmalla osalla potilaista esiintyä viiden vuoden ikään mennessä. Tyypillisimpiä alueita ensimmäisille leesioille ovat niska, hartiat ja yläselkä.
Parantavaa hoitoa sairauteen ei ole. Varhainen diagnoosi on kuitenkin tärkeä, jotta ainakaan hoitotoimilla, kuten tavanomaisilla rokotuksilla, ei pahenneta oireita.
Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) on harvinainen perinnöllinen sairaus, jonka tyypillisiä löydöksiä ovat synnynnäiset isovarpaiden epämuodostumat sekä vaikeisiin liikerajoituksiin johtava heterotooppinen luunmuodostus. Sairauden esiintyvyydeksi on esitetty noin 1:1 700 000 (1). Suomessa…
Kirjaudu sisään
Pääset lukemaan artikkelin, kun kirjaudut sisään Fimnet-tunnuksillasi. Kirjautuminen pysyy voimassa, jos et erikseen kirjaudu ulos sivulta laitteellasi. Jos luet lehteä yhteisessä käytössä olevalla koneella, muista myös kirjautua ulos sivustolta.
Lääkärilehti on Lääkäriliiton jäsenetu. Jos sinulla ei vielä ole jäsenen Fimnet-tunnuksia tai olet unohtanut salasanasi, hanki ne tästä.
