Otsalohkodementian ensioireita ovat suunnitelmallisen toiminnan vaikeudet, persoonan ja käyttäytymisen muutokset sekä psyykkiset oireet. Muistin ongelmat ovat alkuvaiheessa yleensä vähäisiä.

Erotusdiagnostiikka voi olla vaikeaa, sillä otsalohkodementiaan saattaa liittyä vaikeita psykoosi- ja ­mielialaoireita ilman tyypillistä etenevän muistisairauden oirekuvaa.

C9ORF72-toistojaksomutaatio on yleisin otsalohkodementian geneettinen syy, ja mutaation määritystä voidaan harkita diagnostiikassa.

Hoitosuunnitelman tekemiseksi otsalohkodementia on tärkeää tunnistaa varhain. Taudinkulkuun vaikuttavia hoitoja ei toistaiseksi ole.